News

Marina Blum, Klinische Psychologin und Studierende der Medizin an der University of Oxford, hat Ende August unser Projekt „Strong CHilD“ am World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery #wcpccs2023 in Washington mit einem Wissenschaftsposter eindrucksvoll präsentiert.

Strong CHilD ist ein Pilotprojekt, welches in Zusammenarbeit zwischen dem Kinderherzzentrum des Kepleruniklinikums Linz, dem Verein Herzkinder Österreich, dem Institut für Sinnes- und Sprachneurologie des Konventhospitals der Barmherzigen Brüder Linz und dem „Research Institute for Developmental Medicine“ der Johannes-Kepler-Universität Linz durchgeführt wurde.

CHilD steht für „Congenital Heart Disease“, also schwere angeborene Herzfehler.

Ziel des Pilotprojektes war es, durch intensive Zusammenarbeit mit Eltern von betroffenen Kindern ein Begleitungskonzept zu erarbeiten, welches zukünftig zum Ziel hat, Kinder mit angeborenen Herzfehlern in der Entfaltung ihrer Potenziale zu unterstützen.

Das Projekt gliederte sich in 3 Teile:

I) eine Fokus Gruppen Arbeit, d.h. ein direktes Lernen von Ihnen als Eltern in Form von gemeinsamen Gruppen-Gesprächen, welche aufgezeichnet und ausgewertet wurden.

II) eine Aufarbeitung sämtlicher wissenschaftlicher Arbeiten, welche sich mit Methoden der Verlaufskontrollen und Begleitung von Kindern mit schweren angeborenen Herzfehlern befassten und

III) eine Machbarkeitsanalyse der erarbeiteten und gemeinsam mit 20 Familien erprobten Strategie zur Erhebung kindlicher Entwicklungsbereiche (Sprache und Kommunikation, Lernen und Denken, psychische und soziale Entwicklung) mit dem Ziel, frühzeitig abweichende Entwicklungen zu erkennen und unterstützende Maßnahmen anzuregen.

Folgende Erkenntnisse konnten bisher aus den beigesteuerten Daten gewonnen werden:

I) Die Eltern berichteten über den Wunsch und die Notwendigkeit von einer die Lebensphasen übergreifenden Begleitung zu Fragen der Entwicklung und Unterstützung ihres Kindes.

II) Es zeigte sich, dass trotz vieler wissenschaftlicher Arbeiten und Studien gewisse Entwicklungsbereiche von Kindern mit angeborenen Herzfehlern noch unzureichend untersucht wurden. So sind es vor allem Fragen rund um die Themen soziale Entwicklung, soziale Integration und Sprachentwicklung, welchen mehr Aufmerksamkeit geschenkt werden sollte. Auch zeigt sich, dass bisher Kinder mit zusätzlichen komplexen medizinischen Bedürfnissen, z.B. bestimmte genetische Syndrome, nur wenig in diversen Studien bedacht wurden.

III) Alle eingeladenen 20 Familien mit ihren Kindern nahmen teil. Die 20 Kinder waren 12 Monate bis 84 Monate alt (mittleres Alter der teilnehmenden Kinder: 47 Monate). Es waren gleich viele Mädchen wie Burschen. Bei 7 Kindern (also 35%) lagen genetische Syndrome vor, 25% der Familien waren mehrsprachig mit einer anderen Sprache als Deutsch als Muttersprache. Die Untersuchungen der Entwicklung zeigten bei 14 der 20 Kinder (70%) einen deutlichen Unterstützungsbedarf ihrer Denk- und/oder sprachlichen und/oder motorischen und/oder sozialen und/oder emotionalen Entwicklung. Für alle dieser 14 Kinder und deren Familien wurde eine über die Studie hinausgehende Begleitmöglichkeit (entwicklungsbezogene Ansprechperson an der neurologisch linguistischen Ambulanz) mit Kontrollen und Beratungen vereinbart. Bei etwas weniger als der Hälfte dieser Kinder (6 von 14) waren die notwendigen Unterstützungen und Therapien bereits bestehend. Für 8 dieser 14 Kinder ergaben sich konkrete therapeutische Empfehlungen und Zuweisungen.

Sowohl Eltern als auch Untersucher bewerteten die Durchführbarkeit des Konzeptes als hoch, wobei anzumerken ist, dass v.a. für die älteren Kinder in Zukunft die Anzahl der durchgeführten psychologischen Tests etwas reduziert werden sollte. Die verwendeten Fragebogen und Erhebungen waren für die Eltern zeitaufwändig, in den meisten Fällen aber dennoch gut machbar. In Summe wurden 91% der in den vielen Fragebögen gestellten Fragen beantwortet.

Im Kinderherz Zentrum des Kepler Uniklinikums ist es seit einiger Zeit möglich, Kinderherzen aus dem 3D-Drucker herzustellen. Diese helfen zur besseren Vorbereitung auf Herz-Operationen.​
Mit einem neuartigen Programm der 3D-Rekonstruktion kann die Diagnose, Planung und Vorbereitung auf die komplizierten und riskanten Herz-OP's verbessert werden. Die komplexe Anatomie von kindlichen Herzfehlern wird dadurch noch besser dargestellt und ermöglicht die Identifikation der bestmöglichen, individuellen Strategie für das Kind.

Auch für die Eltern und die Kinder bringt dies einen entscheidenden Vorteil: Ihnen kann die bevorstehende Herzoperation anschaulich erklärt werden.

Am Bild zu sehen ist übrigens Herzkind Marie - mit dem Herzmodell und ihren behandelnden Ärzten der Kinderkardiologie.

Foto: 📸
Kepler Uniklinikum Linz

Herzkinder Österreich unterstützt seit Anbeginn die Forschungsprojekte des Forschungsverein Kinderherz Zentrum Linz 🩺❤️

Unsere Tätigkeit konzentriert sich auf die Forschungsarbeit, die Beratung und Betreuung von Patienten und deren Angehörigen sowie die Aufklärungsarbeit.Die Forschung soll neue Erkenntnisse bringen, damit die Ursachen der Herz-Kreislauf-Krankheiten besser verstanden, die Herzfehlbildungen früher erkannt, diese Leiden wirksam behandelt und vorbeugende Maßnahmen getroffen werden können.Wir tragen zum medizinischen Fortschritt und zur besseren Lebensqualität der Betroffenen bei.𝗪𝗶𝗿 𝗳𝗿𝗲𝘂𝗲𝗻 𝘂𝗻𝘀 𝘀𝗲𝗵𝗿 𝘂̈𝗯𝗲𝗿 𝗱𝗶𝗲 𝗲𝗿𝗵𝗮𝗹𝘁𝗲𝗻𝗲 𝗨𝗻𝘁𝗲𝗿𝘀𝘁𝘂̈𝘁𝘇𝘂𝗻𝗴 𝘃𝗼𝗻 𝗛𝗲𝗿𝘇𝗸𝗶𝗻𝗱𝗲𝗿 𝗢̈𝘀𝘁𝗲𝗿𝗿𝗲𝗶𝗰𝗵 𝗶𝗻 𝗱𝗲𝗿 𝗛𝗼̈𝗵𝗲 𝘃𝗼𝗻 𝟯𝟬𝟬.𝟬𝟬𝟬 𝗘𝘂𝗿𝗼, die von den Vorständen des Forschungsvereins, Prim.Univ.Prof.Dr. Gerald Tulzer und Prim.Priv.Doz.Dr. Rudolf Mair, dankend entgegengenommen wurde. 😍

👉🏻 Nähere Infos zu den Forschungsprojekten:
https://www.forschung-khzlinz.at/forschungsprojekte/

👉🏻 Nähere Infos zu unserem Leitbild und warum wir forschen:
https://www.forschung-khzlinz.at/wir-%C3%BCber-uns/leitbild

Mit Herz und Verstand - Wissenschaft, die Wissen schafft!
… denn: jeder Herzschlag zählt! ❤️🙏🏻

Herzlichen Dank an Mag. Johannes Holzleitner, der anlässlich seines 50.sten Geburtstages 🎂 um Spenden für den Forschungsverein Kinderherz Zentrum Linz gebeten hat.

Wir freuen uns über den Spendenbetrag in der Höhe von 3.185 Euro, der unsere laufenden Forschungsprojekte für herzkranke Kinder unterstützt! 🙏🏻❤️

"Als Klinischer Psychologe Herzkindern die Angst nehmen"Raphael Oberhuber am Kinderherz Zentrum Linz„Meine berufliche Tätigkeit ist für mich persönlich zutiefst sinnstiftend. Ich kann über den Tellerrand hinausblicken, mit vielen unterschiedlichen Menschen verschiedenster Bereiche zusammenarbeiten und vor allem meine drei „Stammbereiche“ der Pädagogik, Psychologie und Medizin verbinden. Mein Ziel ist stets, Menschen zu begleiten, um ihnen damit zu einem – trotz der teilweise sehr schwerwiegenden Erkrankungen – guten Leben verhelfen zu können", so die Worte von Mag. Dr. Raphael Oberhuber.Bereits seit 1997 ist Mag. Dr. Raphael David Oberhuber als Klinischer Psychologe am Kinderherz Zentrum Linz des Kepler Uniklinikum tätig, wobei er selbst derjenige war, der dieses Berufsfeld am Kinderherz Zentrum etabliert hat. ❤️🙏🏻

Wenn er Herzkinder und deren Familien psychologisch behandelt und begleitet, weiß er genau, wovon er spricht: und das aus erster Hand durch seine eigene Erfahrung als schwer herzkrankes Kind.

👉🏻 Hier geht's zum gesamten Beitrag:
https://www.kepleruniklinikum.at/karriere/menschen-im-kuk/raphael-david-oberhuber-als-klinischer-psychologe-herzkindern-die-angst-nehmen/

Unser Team war heuer bei der langen Nacht der Forschung im KUK-Kepleruniklinikum mit dabei und hat den 3D Druck von Kinderherzen präsentiert!

Herzlichen Dank an OA Dr. Jürgen Steiner, Ass.Dr. Julian Hochpöchler, Ass.Dr. David Kielmayer und Ass.Dr. Gregor Gierlinger.

Mit Herz und Verstand - Wissenschaft, die Wissen schafft!
… denn: jeder Herzschlag zählt!

Der heutige 5. Mai: Tag des herzkranken Kindes ❤️

Etwa jedes hundertste Kind hat einen Herzfehler, diese sind damit die häufigsten Fehlbildungen bei Kindern.

Am Kinderherz Zentrum Linz | Kepler Uniklinikum werden jährlich bis zu 8000 Kinder behandelt. 🏥

Dabei braucht es das Zusammenwirken verschiedener Abteilungen und Teams, um den kleinen und großen Herzpatient*innen von klein auf die Medizin bieten zu können, die sie benötigen. ❤️

Auch unser Arbeit in der Forschung mit den verschiedenen Forschungsprojekten leistet hier einen sehr wertvollen Beitrag! 👩🏼‍🔬👩🏼‍🔬
Einblick in unsere Forschungsprojekte

Ein ❤️-liches DANKE an alle, die tagtäglich dazu beitragen, dass unsere Herzkinder heutzutage ein (fast) unbeschwertes Leben führen können.

Wir wünschen den kleinen und großen Herzkindern besonders heute einen wunderbaren Tag - ihr seid wahre KÄMPFERHERZEN! 😍💪🏻

Mit Herz und Verstand - Wissenschaft, die Wissen schafft!… denn: jeder Herzschlag zählt! ❤️

📸: Kepler Uniklinikum

Anstelle von Kranz- und Blumenspenden für das Begräbnis von Herzopa Josef Mondl (Großvater von Herzkind Sophia Windisch) wurde für den Forschungsverein Kinderherz Zentrum Linz um Spenden gebeten.

Wir bedanken uns bei der Trauerfamilie für einen Gesamtbetrag in der Höhe von 1.880 Euro.

1995, also vor mehr als 25 Jahren, nahm das Kinderherz Zentrum Linz seinen Betrieb auf. Seit damals hat sich das Zentrum österreichweit und international durch seine hohe medizinische Expertise einen Namen gemacht. Das zeigt sich nicht zuletzt an der hochkarätigen Besetzung jenes Kongresses, der derzeit anlässlich des Jubliäums stattfindet.

180 ExpertInnen aus ganz Europa aber auch aus Übersee tauschen sich dabei in Linz zu unterschiedlichen Themen aus den Gebieten der Kinderherzchirurgie, Kinderkardiologie sowie Pränatalmedizin aus. Weitere TeilnehmerInnen werden dem Kongress mittels Livestream beiwohnen. Schwerpunkte sind unter anderem die Behandlung des hypoplastischen Linksherz Syndroms, komplexe angiografische Darstellungen des kindlichen Herzens sowie Herzeingriffe bei ungeborenen Kindern.

„Seit einem Vierteljahrhundert steht das Kinderherz Zentrum in Linz für internationale Spitzenmedizin im Bereich der Kinderherzen und betreut zurzeit regelmäßig rund 7.000 junge Patientinnen und Patienten. Als oberösterreichische Gesundheitsreferentin erfüllt mich diese Einrichtung mit großem Stolz und ich freue mich, dass wir hier in Linz Spitzenmedizin anbieten und eine Vorreiterrolle einnehmen können“, erklärt LH-Stv.ⁱⁿ und Gesundheitslandesrätin Mag.^a Christine Haberlander stellvertretend für alle Gratulanten.

„Dank der Expertise unserer Teams sind wir heute in der Lage eine exzellente Patientenversorgung zu gewährleisten. Unsere ausgezeichnete Positionierung im internationalen Vergleich zeigt sich auch am Interesse an unserem Kongress. Referenten aus Österreich, Deutschland, Tschechien, Frankreich, Polen, den Niederlanden, Kroatien, Kanada und den USA haben hier in Linz die Möglichkeiten, sich über die neuesten Entwicklungen auszutauschen. Viele dieser Entwicklungen stehen in unmittelbarem Zusammenhang mit unserem Kinderherz Zentrum, was uns natürlich besonders stolz macht“, betonen Herzchirurg Priv.-Doz. Dr. Rudolf Mair und Kinderkardiologe Prim. Univ.-Prof. Dr. Gerald Tulzer.

„Die Qualität der hier anwesenden Referentinnen und Referenten, die zu den weltweit Besten ihres Faches zählen, ist außergewöhnlich. Nur ganz selten kann man alle diese Persönlichkeiten zusammen auf einem Kongress antreffen, ihre Vorträge hören und mit ihnen diskutieren. Eine Auszeichnung für Linz, aber auch für ganz Österreich“, erklärt OÄ Dr.in Eva Sames-Dolzer, stellvertretende Leiterin des Departments für Kinderherzchirurgie und Referentin.

Ärztlicher Direktor Priv.-Doz. Dr. Karl Heinz Stadlbauer gratuliert zum hochkarätigen Symposium und zeigt sich von den Entwicklungen in der Behandlung von Herzkindern erfreut: „Das optimal abgestimmte Zusammenspiel von verschiedenen Teams bringt Qualität und Fortschritt in der Versorgung für unsere kleinen PatientInnen. Ich gratuliere allen Beteiligten, die zum Gelingen dieser weltweit beachteten Expertise bei Kinderherzen beigetragen haben - diese Qualität und dieses Know How werden wir auch zukünftig weiterentwickeln, um der Vorreiterrolle weiterhin gerecht zu werden.“

„Herzeingriffe bei kleinen Kindern sind sehr komplex und benötigen größte medizinische Erfahrung. Was vor 25 Jahren noch kaum denkbar war ist hier in Linz Routine. Durch die fächerübergreifende Zusammenarbeit sowie das Zusammenwirken aller dafür notwendigen Fachrichtungen bietet das Kinderherz Zentrum weltweit anerkannte Spitzenmedizin und unterstreicht die Bedeutung des Kepler Universitätsklinikums in der Kindermedizin. Gerade die kleinsten Patienten benötigen das Zusammenwirken aller Professionen und Spezialisten, um Ihnen die modernsten Möglichkeiten der Therapie anbieten zu können. Das Kinderherz Zentrum am Kepler Universitätsklinikum ist ein herausragendes Beispiel für die Bündelung aller Kompetenzen mit dem Ziel, den Patientinnen und Patienten - also vom ungeborenen bis zum adoleszenten Kind - die weltweit beste Medizin bieten zu können. Ich gratuliere zu dieser Vorreiterrolle in der medizinischen Versorgung von Herzkindern, die einen wichtigen Schwerpunkt in der Kinderversorgung am Kepler Universitätsklinikum darstellt“, freut sich Geschäftsführer Mag. Dr. Franz Harnoncourt über die erfolgreiche Entwicklung des Kinderherz Zentrums und den gelungenen Kongress.

„Das Kinderherzzentrum Linz ist eine Erfolgsgeschichte mit einer unglaublichen Wirkung für die betroffenen Kinder und ihre Eltern. Dieser Glücksfall für die Kinderheilkunde hat viel mit der Erkenntnis zu tun, dass enge fachübergreifende Zusammenarbeit von größter Bedeutung ist. Dazu kommen die fachliche Kompetenz aller Beteiligten, ausgeprägte Teamfähigkeit und Kommunikationsfähigkeit. Mit der Errichtung des Lehrstuhls für Herz- Gefäß- und Thoraxchirurgie ist auch die Kinderherzchirurgie im universitären Fokus. Ich gratuliere dem Kinderherz Zentrum zum Jubiläum und danke allen Mitwirkenden für ihr unglaubliches Engagement. Zugleich bin ich überzeugt, dass das Kinderherzzentrum seine herausragende Stellung zum Wohl der kleinen PatientInnen weiter ausbauen wird“, sagt Univ.- Prof. Dr. Meinhard Lukas, Rektor der Johannes Kepler Universität Linz

Die Bedeutung des Zentrums sowie dessen internationaler Ruf spiegeln sich auch im Teilnehmerkreis des Festaktes wider, der in diesem Rahmen stattfand. Namhafte Vertreter von Bund und Land gratulierten dabei den beiden “Gründer-Vätern“ und Organisatoren Prim. Priv.-Doz. Dr. Rudolf Mair und Prim. Univ.-Prof. Dr. Gerald Tulzer.

Eine kurze Chronologie des Kinderherz Zentrums

• Ausgangsbasis: An der früheren Landes- Frauen- und Kinderklinik gab es primär keine Kardiologie und auch keine Herzchirurgie, aber eine bedeutende Zahl an behandlungsbedürftigen herzkranken Neugeborenen und Kindern. Im damaligen AKh Linz bestand eine sehr aktive Herzchirurgie, die entsprechend auf die Behandlung erworbener Herzerkrankungen ausgerichtet war.
• 1993: Gründung eigenes Department für Kinderkardiologie mit stark steigenden Patientenzahlen
• 1995: Start des kinderherzchirurgischen Programms, Gründung des Kinderherz Zentrums Linz.
• 1997: Erstmals in Österreich wurde ein Neugeborenes mit Hypoplastischem Linksherzsyndrom erfolgreich operiert.
• Ab dem Jahr 2000 wurde in Kooperation mit dem Department für Pränatalmedizin ein Programm für fetale Interventionen aufgebaut, das heute das größte in Europa ist.
• 2003: Kooperationsvertrag zwischen Land OÖ und Stadt Linz: rechtliche Bestätigung des Kinderherz Zentrums
• 2011: Department für Kinderkardiologie wird zur Abteilung aufgewertet.
• 2016: Kinderherzchirurgie wird eigenes Department.

Im Rahmen des Festaktes der 25 Jahrfeier 🎂 des Kinderherz Zentrum Linz haben Herzmama Sonja Reinl mit Sohn Daniel sowie kleine und große Herzkinder ihre sehr persönlichen Geschichten erzählt, die tief berührt haben.

Für die weitere erfolgreiche klinische Forschungsarbeit des Forschungsverein Kinderherz Zentrum Linz haben Michaela Altendorfer und Katrin Brunner, beide vom Verein Herzkinder Österreich, an Prim.Univ.Prof.Dr. Gerald Tulzer und Prim.Priv.Doz.Dr. Rudolf Mair einen Spendenscheck in der Höhe von 100.000 Euro übergeben.

Somit kann erfolgreich für die kleinen und großen Herzpatienten weiter geforscht werden!

Fotocredit:
Kepler Uniklinikum

Dazu suchen wir Kinder und Jugendliche NACH Fontan-Operation im Altern von 10-18 Jahren. 🙏🏻

📍 Beschreibung | Inhalt:
Kinder und Jugendliche die mit nur einer Herzhälfte geboren wurden haben häufig eine verminderte körperliche Leistungsfähigkeit und bewegen sich im Vergleich zu gesunden Kindern weniger.

Ein Bewegungsmangel kann aber zu einer erhöhten Anfälligkeit für andere Erkrankungen wie z.B. Herzgefäßerkrankungen führen und sollte bei dieser speziellen Patientengruppe vermieden werden. Wir wissen bereits, dass Kinder und Jugendliche trotz ihres Herzfehlers aktiv an Bewegungsprogrammen teilnehmen können. Welche Art und Intensität der Bewegung besonders gut geeignet ist bzw. welcher Effekt eine reine vermehrte körperliche Aktivität im Alltag hat wissen wir jedoch nicht.

📍 Ziel der Studie:
Ziel dieser prospektiven Pilotstudie ist es, den Effekt eines heimbasierten Fitnesstrainings sowie den Effekt von vermehrter körperlicher Aktivität im Alltag auf die körperliche Leistungsfähigkeit, der Endothelfunktion sowie der Lebensqualität bei Fontan Patienten zu untersuchen um zukünftig gezielte Bewegungsprogramme für unsere Fontan-Kinder und Jugendliche entwickeln zu können.

📍 Dauer der Studie:
12 Wochen

📍 Bewerbung zur Studie:
Bei Interesse würden wir uns freuen Ihnen weitere Details über diese Studie in einem ausführlichen Gespräch geben zu dürfen.

Sie können dazu direkt den Studienleiter OA Dr. Christoph Bauer kontaktieren.
☎️ Studientelefon: +43 664 166 30 43
📩 E-Mail: fontanstudie@gmail.com
Wenn sie sich anschließend für eine Teilnahme an der Studie entscheiden, erfolgt zunächst eine Registrierung in einer Datenbank und die Einladung zur Erstuntersuchung

Alle Detailinformationen finden sich im anhängenden pdf (Einladung Studie)

Kinder mit einer lebensbedrohlichen Herzerkrankung (Hypoplastisches Linksherz-Syndrom, HLHS), die weltweit bis vor 25 Jahren ohne Überlebenschance kurz nach der Geburt waren, werden seit 1997 am Kinderherz Zentrum Linz behandelt und können nach zumindest drei sehr risikoreichen chirurgischen Eingriffen die Schule besuchen. Anhand einer qualitativen Analyse wurden Einschätzungen von sozialen Fähigkeiten, LehrerInnen-SchülerInnen-Beziehungen, individuellen Stärken, Herausforderungen und Persönlichkeitsmerkmalen erhoben.

Besuche in den Schulklassen der betroffenen PatientInnen seitens des behandelnden Psychologen wurden zur Umsetzung inklusiver Pädagogik eingerichtet. Mittels Wechsler Intelligence Scale for Children IV wurde der kognitive Entwicklungsstand, mit dem Pediatric Quality of Life Inventory von Varni die Lebensqualität des Kindes erhoben.

Die Ergebnisse zeigen, dass sowohl PatientInnen mit schwerem Herzfehler und deren Eltern als auch deren MitschülerInnen und LehrerInnen von der Zusammenarbeit zwischen Kinderklinik und Schule sehr profitieren.

Die PatientInnen im Alter von 6-16 Jahren können im kognitiven und psychosozialen Bereich gut gefördert werden.

Oberhuber, R.D. (2020). "Die Sprache" der Erkrankung. Psychologische, pädagogische und medizinische Behandlung von Kindern mit angeborenem Herzfehler und deren sozialem Umfeld (Schule und Familie). Psychologie in Österreich, 5, 396-407.

I. Intro (Abriss aus der Praxis)
Psychologische Behandlung und Begleitung von Kindern und Jugendlichen mit angeborenem Herzfehler und deren Familien am Kepler Universitätsklinikum Linz (Kinderherz Zentrum)

PatientInnen mit angeborenem Herzfehler, deren Eltern und Geschwister werden am Kinderherz Zentrum Linz vor und nach Herzoperationen, sämtlichen herzchirurgischen Eingriffen, Angiographien und MRT-Untersuchungen psychologisch begleitet. Je nach Alter, Familiensituation und Persönlichkeit der Betroffenen
wird differenziert psychologisch behandelt. Grundsätzlich ist es Ziel der Arbeit, Angst vor den chirurgischen oder medizinisch-therapeutisch indizierten Interventionen
zu reduzieren, mit der eigenen Herzerkrankung und deren Auswirkungen leben zu lernen und entsprechende Ressourcen im Bereich der Rekonvaleszenz auszuschöpfen.
Die psychologische Begleitung im Kinderherz Zentrum teilt sich in Vorbereitung, Akutbehandlung und Nachbereitung. Bei Kindern ab etwa dem dritten Lebensjahr wird
meist eine Woche vor dem Klinikaufenthalt gemeinsam mit ihren Eltern und Geschwistern eine psychologische Vorbereitung angeboten (vgl. Oberhuber, 2000): Information und spielerisches Auseinandersetzen, je nach Alter, Rundgang durch die Klinik (Kardiologische Ambulanz, Kardiologie, Intensivstation, Med Campus 3 und 4),
Kennenlernen einiger Schlüsselpersonen auf den jeweiligen Stationen, Besprechen etwaiger Ängste und Unsicherheiten, Eingehen auf die Situation der Geschwisterkinder,
falls vorhanden.
Während der Operation steht der Klinische Psychologe/die Klinische Psychologin den Angehörigen bei besonders stark anfallenden Ängsten im Gespräch zur Verfügung. Bei prekären und lang andauernden chirurgischen Eingriffen setzt sich die Klinische Psychologie auch mit den KollegInnen im OP in Verbindung, um Eltern bessere Information über den Stand der Operation geben zu können.
Nach der Operation wird die gesamte „Herzfamilie“ wenige Tage, mehrere Wochen oder oft Jahre immer wieder psychologisch begleitet.
Die interdisziplinäre Zusammenarbeit mit ÄrztInnen, Krankenschwestern und Pflegern, der Bibliotherapeutin, PädagogInnen, der Seelsorge und besonders der Selbsthilfegruppe/dem Verein „Herzkinder Österreich“ ist aus psychologischer Sicht eine wichtige Kombination.
Nicht selten erfahren Herzkinder eine besondere Fürsorge durch ihre Eltern. Mitunter entwickeln auch einige später beim Kindergarten- und Schulbesuch Anpassungsschwierigkeiten mit Gleichaltrigen. In manchen Fällen wird in Zusammenarbeit mit dem Verein „Herzkinder Österreich“ ein Besuch in der jeweiligen Schulklasse von der Klinischen Psychologie vereinbart, um den betroffenen Herzkindern selbst und den MitschülerInnen ein gelungeneres Miteinander zu ermöglichen.
Immer wiederkehrende Operationen und kardiologisch medizinische Herausforderungen bringen PatientInnen und deren Familien oft in schwierige Situationen
und bedürfen einer regelmäßigen psychologischen Auseinandersetzung mit der Herzerkrankung. Entsprechender Umgang damit wird durch psychologische Aufarbeitung
erleichtert.
Für Erwachsene mit angeborenem Herzfehler, die ursprünglich am Kinderherz Zentrum behandelt wurden, gibt es eine gelungene Zusammenarbeit mit den kardiologischen EMAH (Erwachsen mit angeborenem Herzfehler) -Ambulanzen.
Das Kinderherz Zentrum Linz besteht seit 1995, die Klinische Psychologie wurde vom Autor ein Jahr später implementiert und aufgebaut. Die psychologische
Arbeit am Kinderherz Zentrum Linz wurde mit wissenschaftlichen Studien begleitet, wobei darüber hinaus mit Medizin und Pädagogik eine gelungene interdisziplinäre
Zusammenarbeit abgebildet werden konnte.
Eine Zusammenfassung der Studien wird hier wiedergegeben.

II. Kognitive Entwicklung, Lebensqualität und soziale Integration von Kindern mit schwerer Herzerkrankung (Hypoplastisches Linksherz-Syndrom, HLHS) im Schulalter (6-16 Jahre)
Studie am Kinderherz Zentrum Linz, Kepler Universitätsklinikum Linz und am Institut für Inklusive Pädagogik, Pädagogische Hochschule Oberösterreich
(Raphael D. Oberhuber)

Abkürzungen
■ HLHS Hypoplastisches Linksherz-Syndrom
■ CHD Congenital Heart Desease (angeborener Herzfehler)
■ CHD Mild (einfacher angeborener Herzfehler)
■ CHD BV (biventrikulärer angeborener Herzfehler)
■ CHD SV (angeborener Herzfehler mit Single Ventricle)
■ WISC (Wechsler Intelligence Scale for Children, Hamburger-Wechsler-Intelligenztest für Kinder)
■ PedsQL (Pediatric Quality of Life Inventory for Children, validiertes Instrument zur Erhebung von Lebensqualität für Kinder)
■ HRQOL (Health Related Quality of Life, Maßeinheit für gesundheitsbezogene Lebensqualität)
■ Physical HSS (Physical Health Summary Score, körperlicher Gesamtscore)
■ Psychosocial HSS (Psychosocial Health Summary Score, psychosozialer Gesamtscore)

1. Einführung
Kinder und Jugendliche mit einer lebensbedrohlichen und/oder chronischen Erkrankung sprechen im übertragenen Sinn eine eigene Sprache, die es für gesunde
Menschen, für Eltern, Geschwister, LehrerInnen, PsychologInnen, ÄrztInnen, Pflegepersonal etc. zu decodieren gilt, andererseits will entsprechend ganzheitlich pädagogisch auf Verhaltensweisen und Sprache dieser Kinder reagiert und interveniert werden.
Kinder mit dem angeborenen Vitium Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (HLHS), die weltweit bis vor 25 Jahren ohne Überlebenschance kurz nach der Geburt waren,
werden seit 1997 im Alter zwischen 0 und 4 Jahren am Kinderherz Zentrum Linz nach zumindest drei sehr risikoreichen chirurgischen Eingriffen am offenen Herzen
(Norwood Operation nach 3-10 Lebenstagen, Glenn-Operation nach ca. 4 Lebensmonaten, Fontan-Operation nach ca. 3-4 Lebensjahren) in Kindergarten und
Schule eingegliedert (Peterlechner, 2007).
Neurologische und radiologische Forschungsergebnisse zeigen, dass bei Neugeborenen mit HLHS eine abnormale cerebrale Mikrostruktur vorliegt (Li et al., 2015; Mahle et al., 2001; Mahle & Wernovsky, 2004; Paquetta et al., 2013; Rychik, 2005, 2014). Ob neurologisch Probleme primär in pränatalen oder postnatalen Faktoren begründet sind, ist nach wie vor unklar (Brosig et al., 2013; Gaynor et al., 2014; Hoffman et al., 2013; Lambert et al., 2019; Mahle et al., 2013; Rychik & Goldberg, 2014; Sarajuuri et al., 2012; Tabbutt et al., 2008; Wernovsky et al., 2000). Viele der Kinder und Jugendlichen mit HLHS erreichten inzwischen das Schulalter und es liegt ein Mangel an Forschungsergebnissen über deren kognitive Entwicklung und Lebensqualität vor.
Zusätzlich wird Eltern von Neugeborenen mit HLHS an manchen Zentren weltweit comfort care oder bei pränatal diagnostizierten Kindern mit HLHS-Schwangerschaftsabbruch angeboten, weil ein ungünstiges Ergebnis erwartet wird. In diesen Zentren wird nach wie vor die ethische Frage gestellt, ob sich Kinder mit dieser Diagnose komplexen herzchirurgischen Prozedere unterziehen sollen, wo doch die Prognose nur aus Leid besteht.
Ziel der Studie war es daher, (1) die kognitive Entwicklung von PatientInnen mit behandeltem HLHS im Schulalter zu bestimmen und mit der Normstichprobe
von gesunden gleichaltrigen Kindern und Jugendlichen zu vergleichen sowie einen eventuellen Zusammenhang mit anatomischen, physiologischen, chirurgischen sowie
pädagogischen und soziodemographischen Parametern zu untersuchen. Weiters wurde untersucht, (2) inwiefern es Kindern mit HLHS gelingt, sich im Schulalltag intellektuell und sozial zu integrieren, wie die Einschätzung der Lebensqualität der betroffenen PatientInnen aus Sicht der PatientInnen selbst und der Eltern ausfällt und obig genannte Variablen darauf Einfluss nehmen und wie die eingeschätzte Lebensqualität (gesamt, körperlich, psychisch, emotional, sozial, schulisch) im Vergleich zu gesunden Kindern und gleichaltrigen PatientInnen mit unterschiedlichen angeborenen Herzfehlern (leicht, mittel, schwer, zusammengefasst) ausfällt.
Eine weitere Intention der Studie war es, (3) PädagogInnen und MitschülerInnen zu unterstützen, Eigenschaften und Verhalten („die Sprache“) des Kindes mit schwerem Herzfehler besser verstehen und mit etwaigen Verhaltensweisen adäquat umgehen zu können. Es sollte geklärt werden, inwiefern Follow-up-Kontakte zu Schule und PatientInnen helfen, die Sicherheit im Umgang miteinander zu verstärken.

2. Methoden und PatientInnen
Von 1997 bis 2009 wurden 149 Kinder (n = 149) mit Hypoplastischem Linksherz-Syndrom am Kinderherz Zentrum Linz des Kepler Universitätsklinikums behandelt.
Insgesamt 64 Kinder starben vor Schuleintritt, 25 Neugeborene verstarben vor der ersten chirurgischen Intervention, 24 nach der ersten Operation (Norwood-OP), 14
nach der zweiten (Glenn-OP), 1 nach der dritten (Fontan-OP). Von den 85 überlebenden PatientInnen nahmen 42 Kinder nicht an der Studie teil (11 Kinder aus
nicht Deutsch sprechenden Herkunftsländern, 30 Eltern lehnten die Teilnahme ab, 1 Kind litt nach der Fontan-OP an einer hypoxischen Encephalopathie).
Es wurden daher 43 schulpflichtige Kinder mit Hypoplastischem Linksherz-Syndrom (6,3-16,9 Jahre, n = 43), die zwischen 1997 und 2009 am Kinderherz Zentrum
Linz chirurgisch und kardiologisch behandelt wurden (n = 85), bezüglich kognitiver Leistungserfassung und Erhebung der Lebensqualität untersucht. Bei insgesamt
43 PatientInnen (medianes Alter 10,3 ± 3,1 Jahre; 6,3-16,9 Jahre) konnte eine komplette Untersuchung durchgeführt werden: 21 pränatale Diagnosen, 28 männliche,
15 weibliche PatientInnen, 33 Sano-Shunts versus 10 MBT-Shunts (Operationstechnik während der ersten Operation nach drei bis zehn Lebenstagen, Norwood-
OP), 28 HLHS-PatientInnen mit Aortenatresie versus 15 mit Aortenstenose (Anatomie), 5 mit tiefer Hypothermie, 10 mit antegrader Hirnperfusion, 28 mit doppelter
arterieller Kanülierung (Perfusionstechnik während des Operationsprozederes an der Herz-Lungen-Maschine) behandelte PatientInnen.
Die PatientInnen, die an der Studie teilnahmen, besuchten folgende Schulen: Volksschule (n = 22), Sekundarstufe-Unterstufe (n = 8), Allgemeinbildende Höhere
Schule-Oberstufe (n = 2), Sonderschulen (n = 4), Berufsbildende Höhere Schule (n = 2), Alternativschulen (Montessori oder Freinet, n = 2), Lehre (n = 1), arbeitslos nach
Erfüllung der Schulpflicht (n = 1).
Bei 3 PatientInnen wurde zusätzlich zum Hypoplastischen Linksherz-Syndrom ein Aufmerksamkeits-Hyperaktivitätssyndrom diagnostiziert, 2 mit einem Eiweißverlust- syndrom, 2 mit sensumotorischem Defizit (Probleme mit sensumotorischer Koordination während des Schreibens oder Orientierungsschwierigkeiten), 2 mit Epilepsie und 1 mit Austismus-Spectrum-Syndrom.
Alle Kinder wurden prospektiv von PsychologInnen mittels Wechsler Intelligence Scale for Children IV (WISC-IV; Wechsler, 2004) zur Erhebung des jeweiligen
Gesamt-IQ-Index für den Entwicklungsstand des Kindes, differenziert nach den Indizes Sprachverständnis, Wahrnehmungsgebundenes Logisches Denken, Arbeitsgedächtnis und Verarbeitungsgeschwindigkeit untersucht.
Nach dem Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL, Children Self Report and Parent Report) von Varni (2007) wurde nach Selbsteinschätzung und Einschätzung eines
Elternteils die Lebensqualität im physischen, sozialen, emotionalen und schulischen Bereich eruiert (healthrelated quality-of-life measurement, HRQOL), wobei einem Gesamtscore ein physischer und ein psychosozialer (sozial, emotional, schulisch) gegenübergestellt wurde. Der Fragebogen umfasst 23 Items, die höchste Punkteanzahl beträgt 100, die geringste 0. Die Übersetzung ins Deutsche wurde gemäß den Richtlinien der Autoren des Fragebogens genehmigt. [Haraldstad et al. (2019) zeigten in einem systemischen Überblick bezüglich Lebensqualitätsforschung in Medizin und Gesundheitswissenschaften, dass der PedsQL das häufigste und zuverlässigste Messinstrument für Lebensqualität war. Dies basierte auf einer umfangreichen Evaluierung, ausgehend von Forschungsergebnissen über die „wahre“ Lebensqualität nach Gill und Feinstein (1994).]
Die Ergebnisse wurden mit jenen von gesunden Kindern aus einer Studie von Felder-Puig et al. (2008) und von gesunden und herzkranken Kindern mit unterschiedlicher
Ausprägung (leichte Vitien, CHD 1, biventrikuläre Defekte, CHD 2, und Single Ventricle, CHD 3) aus einer Studie von Mellion et al. (2014) verglichen. [Felder-Puig
et al. untersuchten die Lebensqualität von 1.412 in Österreich lebenden gesunden Kindern, 8-12 Jahre, und 1.185 Eltern mittels PedsQL, und verglichen die Ergebnisse
mit Stichproben aus Cincinnati und San Diego, USA, Südwales, Großbritannien, drei urbanen und zwei ländlichen Gegenden in Norwegen und im Bundesstaat
Victoria, Australien. Die Ergebnisse waren ähnlich und konnten als Vergleich zu unserer Studie herangezogen werden. Mellion et al. (2014) verglichen HRQOL-Ergebnisse
von Kindern und Jugendlichen aus Kinderkliniken von Cincinnati, Philadelphia, Boston, Dallas, Waco, Milwaukee und Phoenix, USA, gesunde Kinder, n = 445, Jugendliche,
n = 202, mit leichten Vitien, Kinder, n = 99, Jugendliche, n = 94, Kinder mit biventrikulären Herzfehlern, n = 371, Jugendliche, n = 333, Kinder mit schweren Herzfehlern
(Single Ventricle), n = 123, Jugendliche, n = 72].
Unsere Stichprobe (n = 43) wurde in zwei Gruppen geteilt: Kinder, 6-12 Jahre (n = 30), und adoleszente PatientInnen, 13-16 Jahre (n = 13). Dadurch war auch der
Vergleich zwischen Kindern und Jugendlichen möglich.
Besuche in den Schulklassen (n = 34) der betroffenen PatientInnen seitens des behandelnden Psychologen wurden zur Umsetzung inklusiver Pädagogik eingerichtet.
Anhand von strukturierten Interviews und Diskussionen im Klassenverband unter der Leitung des Psychologen wurden Charakteristika des kardiologischen Schülers/der kardiologischen Schülerin aufgrund etwaiger posttraumatischer Belastungen durch die lebensbedrohliche Erkrankung und risikoreichen Herzoperationen analysiert.
Die psychologischen Untersuchungen wurden terminlich mit einem medizinischen Kontrolltermin koordiniert und fanden zwischen November 2014 und April 2015 statt. Psychologische Begleitung ist ein Teil des ganzheitlichen Konzepts des Kinderherz Zentrums Linz vom Zeitpunkt der Diagnosestellung. Kinder mit HLHS, die zu einem ambulanten Kontrolltermin kamen, wurden zur psychologischen Beratung eingeladen und somit auch zur Teilnahme an der Studie.
Die Schulbesuche wurden zwischen Jänner 2014 und Dezember 2019 in Absprache mit der Schule, dem Lehrkörper, Erziehungsberechtigten, Eltern der PatientInnen
und Eltern der MitschülerInnen absolviert.

2.1. Statistische Analyse
Die Daten der kognitiven Leistungen wurden als Mittelwert ± Standardabweichung dargestellt; t-Test für unabhängige Stichproben und Varianzanalyse wurden für
Gruppen-Vergleiche berechnet, p-Werte < 0,05 wurden als statistisch signifikant beschrieben. Aufgrund der kleinen Stichprobengröße wurden die p-Werte der nicht
äquivalenten nichtparametrischen Tests (Mann-Whitney-U-Test und Kruskal-Wallis-Test) angezeigt (zweiter p-Wert). Für signifikante Gruppenunterschiede wurden
Einschätzungen der Effektstärken (Cohen’s d) vorgenommen. Diese Effektstärken wurden zusätzlich zu statistisch nicht signifikanten Ergebnissen dargestellt, weil
diese Einschätzungen für weitere chirurgische Vorgangsweisen wichtig sein könnten (Kline, 2013). Zum Vergleich der Werte des PedsQL der HLHS-PatientInnen
mit gesunden Kindern und PatientInnen mit anderen Herzerkrankungen wurde Hedges g (bias-corrected) und sein Vertrauensintervall (95 %) berechnet.
Gruppenunterschiede wurden als statistisch signifikant beschrieben, wenn das 95 %-Vertrauensintervall 0 nicht inkludierte. Mittels SPSS für Windows (Version 22.0)
wurden die quantitativen Daten analysiert. Anhand standardisierter Befragung als qualitative Inhaltsanalyse nach Mayring (2014) wurden die qualitativen Daten beschrieben, Einschätzung von sozialen Fähigkeiten, LehrerInnen-SchülerInnen-Beziehungen, individuellen Stärken und Herausforderungen und Persönlichkeitsmerkmalen sowie die Einschätzungen der Reflexionen der gesunden MitschülerInnen der PatientInnen und des HLHS-Kindes selbst und der LehrerInnen
samt dem Klassenklima nach dem Schulbesuch durch den Psychologen erhoben. Die Studie wurde von der Ethikkommission des Kepler Universitätsklinikums
(ID J16-01) genehmigt.

3. Ergebnisse
3.1. Kognitive Entwicklung (Oberhuber, Huemer, Mair, Sames-Dolzer, Kreuzer und Tulzer, 2017)
43 Kinder mit HLHS im Alter von 6,3 bis 16,9 Jahren erlangten einen durchschnittlichen IQ-Index von 84,53 ± 20,8 (Prozentrang 26,48). Die Streuung und Standardabweichung belaufen sich von einem Minimalwert von 40 zu einem Maximalwert von 134 ± 20,85. Die Ergebnisse beim Sprachverständnis (84,09 ± 23,2; Prozentrang 25,66), beim Wahrnehmungsgebundenen Logischen Denken (83,67 ± 18,0; Prozentrang 24,93) und bei der Verarbeitungsgeschwindigkeit (84,54 ± 18,0; Prozentrang 23,81) decken sich mit dem Gesamtindex-Ergebnis, befinden sich also unterhalb des Durchschnitts der Normstichprobe (Prozentrang 26,48). Beim Arbeitsgedächtnis liegen die Ergebniswerte im Durchschnitt: 101,8 ± 18,8 (Prozentrang 50,49), siehe Tabelle 1

Tab. 1: Wechsler Intelligence Scale für Kinder IV (WISC IV); Ergebnisse (IQ-Indices) der gesamten Stichprobe: gesamt, Sprachverständnis (SV), Wahrnehmungsgebundenes
Logisches Denken (WLD), Arbeitsgedächtnis (AG), Verarbeitungsgeschwindigkeit (VG)

Werden diese Ergebnisse mit der Verteilung der Normstichprobe verglichen, so zeigt sich, dass HLHS-PatientInnen im weit überdurchschnittlichen Bereich (0-2,2 %)
mit 4,6 % stark mithalten können, im überdurchschnittlichen Bereich (2,2-15,8 %) sind sie knapp präsentiert. Der mittlere Bereich (zwischen 15,8 und 84 %) bricht
stark weg: Während im durchschnittlichen IQ-Bereich nur 39 % der HLHS-Kinder (Normstichprobe 68,2 %) vertreten sind, sind die Ergebnisse im unterdurchschnittlichen
Bereich stark präsentiert: 27,9 % zwischen 2,2 und 15,8 % (Normstichprobe 13,6 %) und 25,5 % (weit unterdurchschnittlich) unterhalb 2,2 %, siehe Tabelle 2.

Tab. 2: Wechsler Intelligence Scale für Kinder (WISC IV): Geamtergebnis verglichen mit den normativen Werten

3.1.1. Pränatale Diagnose
Bei 21 PatientInnen wurde eine pränatale Diagnose gegeben, bei 22 wurde das Herzvitium erst nach der Geburt diagnostiziert. Pränatal diagnostizierte PatientInnen
zeigten einen höheren Gesamt-IQ-Index 86,9 ± 21,2 gegenüber den unbekannten pränatal diagnostizierten 82,2 ± 20,7, genauso wie bei allen Subskalen. Gesamtscore
und Subskalen zeigten jedoch keinen signifikanten Unterschied.

3.1.2. HLHS-Anatomie
15 PatientInnen mit Aortenstenose erzielten tendenziell bessere Gesamtwerte und Subindizes als jene mit Aortenatresie (n = 28), jedoch nie im signifikanten Bereich.

3.1.3. Shunt-Typ bei der Norwood-Operation (Ohye et al., 2010; Raja et al., 2010)
Die ersten zehn Neugeborenen der Stichprobe erhielten einen Blalock-Taussig-Shunt, die 33 weiteren Neugeborenen einen Sano-Shunt. Sano-Shunt-PatientInnen
zeigten bessere IQ-Indizes.

3.1.4. Perfusionstechnik während der Norwood-Operation
5 PatientInnen aus der ersten Periode wurden mit tiefer Hypothermie, die weiteren 10 mit antegrader Hirnperfusion, gefolgt von 28 PatientInnen mit doppelter arterieller
Kanülierung operiert. Die Perfusionstechniken beeinflussten die kognitiven Ergebnisse der HLHS-PatientInnen nicht signifikant (p < 0,05). Die berechneten Effektstärken (Cohen’s d) zeigten einige kleinere bis mittlere Unterschiede: Gesamt-IQ: doppelte arterielle Kanülierung zur tiefen Hypothermie (d = 0,336); Subscore Sprachverständnis: doppelte arterielle Kanülierung zu antegrader Perfusionstechnik (d = 0,474); Subscore Wahrnehmungsgebundenes Logisches Denken: doppelte arterielle Kanülierung zu tiefer Hypothermie (d = 0,605); Arbeitsgedächtnis: Antegrade Perfusionstechnik zu doppelter arterieller Kanülierung (d = -0,401); Antegrade Hirnperfusion zu doppelter arterieller Kanülierung (d = -0,523). Die doppelte arterielle Kanülierung tendiert die kognitive Entwicklung mehr zu beeinflussen als die tiefe Hypothermie. PatientInnen, die mit antegrader Hirnperfusion behandelt wurden, zeigten bessere Ergebnisse im Arbeitsgedächtnis und in der Verarbeitungsgeschwindigkeit.
Alle PatientInnen, die mit doppelter arterieller Kanülierung operiert wurden, erreichten einen durchschnittlichen IQ-Index-Wert.

3.1.5. Geschlecht
28 männliche Patienten standen 15 weiblichen Patientinnen gegenüber. Die Gesamtwerte und Subtest-Skalen gaben keine signifikanten Unterschiede mit Ausnahme
beim Sprachverständnis, hier wurden bei männlichen Patienten signifikant höhere IQ-Index-Werte gemessen (männlich: IQ-Index 90,5 ± 23,6; weiblich: IQ-Index
72,0 ± 17,4; t-Wert: 2,65, p = 0,017*. Effektstärke: -0,85).

3.1.6. Schule
Die Eltern der HLHS-PatientInnen schätzten die Beziehungen zwischen LehrerInnen und SchülerInnen anhand einer Rating-Skala gemäß dem österreichischen
Schulnotensystem ein: 1 (sehr gut, n = 2), 2 (gut, n = 21), 3 (befriedigend, n = 12), 4 (genügend, n = 4), 5 (nicht genügend, n = 5). Kinder, deren Eltern die LehrerInnen-
SchülerInnen-Beziehungen sehr gut bewerteten, zeigten signifikant bessere Ergebnisse im kognitiven Bereich, insbesondere beim Sprachverständnis (IQ-Index 132,5 ± 24,7).
Kinder mit ernsthaften Erkrankungen in früher Kindheit entwickeln oft Defizite im sozialen Ausgleich mit Gleichaltrigen (vgl. Law, 2014). Die Bewertung der
sozialen Fähigkeiten (social skills) der Kinder seitens der Elterneinschätzung (sehr schlecht, n = 4; grenzwertig, n = 8; zufriedenstellend, n = 18; gut, n = 10;
ausgezeichnet, n = 3) zeigte einen signifikanten Unterschied im Bereich der kognitiven Leistungen zwischen PatientInnen mit grenzwertiger und ausgezeichneter
Einschätzung der sozialen Fähigkeiten gegenüber Gleichaltrigen (ausgezeichnet: IQ-Index 111,2 ± 23,0; grenzwertig: IQ-Index 85 ± 21,9). Die Ergebnisse der
übrigen PatientInnen der Stichprobe unterschieden sich nicht signifikant (p = 0,212).

3.1.7. Bildung der Eltern
HLHS-PatientInnen, deren Eltern Universitäts- oder Maturaabschluss verzeichneten, zeigten bessere kognitive Ergebnisse (n = 11, IQ-Index 87,2 ± 25,2) als jene von Eltern
mit niedriger Bildung (n = 17, IQ-Index 78,0 ± 12,4) oder nur mit Pflichtschulabschluss (n = 3, IQ-Index 66,6 ± 37,8; p < 0,05).

3.1.8. Lernkurve/Operations-Zeitachse
Um mögliche Wirkungen der Lernkurve der ChirurgInnen zu evaluieren, wurde die gesamte Stichprobe in PatientInnen, die vor 2004 (n = 14) und nach 2004 (n = 29)
operiert wurden, geteilt. Dabei wurde kein signifikanter Unterschied bei der kognitiven Entwicklung zwischen beiden Gruppen festgestellt.
Die Ergebnisse beim Gesamt-IQ-Index und den Subscores Sprachverständnis und Wahrnehmungsgebundenes Logisches Denken stieg nach 2004 von von „unterdurchschnittlich“ zu „durchschnittlich“ nach qualitativer Beschreibung von ICD-10 an (IQ-Index höher als 85).

3.1.9. Charakteristika der Kinder mit überdurchschnittlichen Ergebnissen
Drei HLHS-PatientInnen zeigten überdurchschnittliche kognitive Leistungsergebnisse. Ihr Alter war 6,3/10,8 und 12,4 Jahre, zwei männlich, eine weiblich. Ihr jeweiliger
Gesamt-IQ-Index war 134/131/116. Zwei hatten eine pränatale Diagnose, alle erhielten einen Sano-Shunt während der Norwood-Operation; zwei eine doppelte
arterielle Kanülierung, ein Kind eine antegrade Hirnperfusion.
Die LehrerInnen-SchülerInnen-Beziehungen wurden von allen als „sehr gut“ eingeschätzt, ein Patient besuchte die Volksschule, zwei die Sekundarstufe I, ihre
sozialen Fähigkeiten wurden von den Eltern als „hoch“ eingeschätzt. Zwei von den Elternpaaren wiesen Matura auf, eines Universitätsabschluss.

3.2. Lebensqualität (Oberhuber, Huemer, Mair, Sames-Dolzer, Kreuzer und Tulzer, 2019, 2020)
Die Ergebnisse bei der Selbsteinschätzung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität (HRQOL) bei einer Skala von 0-100 zeigten eine große Bandbreite
von Minimum 5,00 [sozial (social functioning)] bis 100 [körperlich (physical health related summery score); emotional (emotional functioning), sozial (social functioning);
schulisch (school functioning), 98,44 beim Gesamtscore (74,64 ± 15,17)]. Bei der Elterneinschätzung (Proxy) verhielt es sich ähnlich mit einer Bandbreite von 10 (social functioning) bis durchgängig 100 (72,38 ± 16,57).
Gesunde Kinder von beiden Studien (Felder-Puig et al.,2008; Mellion et al., 2014) zeigten in ihrer Selbsteinschätzung, genauso wie nach Einschätzung durch ihre
Eltern, signifikant höhere Scores bei allen Parametern außer beim emotionalen Bereich (g = -0,34) als Kinder mit Hypoplastischem Linksherz-Syndrom (siehe Tabelle
3).

Tab. 3: PedsQL-Scores – HLHS-Kinder vs. gesunde Kinder; PedsQL-Ergebnisse verglichen mit der Meta-Studie von Mellion et al. (2014) und der Studie von Felder-Puig
et al.(2008)

Note: CI = Konfidenzintervall, ES = Effektstärke (hedges g), HLHS = Hypoplastisches Linkherz-Syndrom, HSS = health summary score,
PedsQL = Pediatric Quality of Life Inventory

Tab. 4: PedsQL-Scores – HLHS-Jugendliche vs. gesunde Jugendliche

Note: CI = Konfidenzintervall, ES = Effektstärke (hedges g), HLHS = Hypoplastisches Linksherz-Syndrom, HSS = health summary score,
PedsQL = Pediatric Quality of Life Inventory

Bei Jugendlichen (n = 13) war der Unterschied zwischen gesunden und PatientInnen mit HLHS nur mehr marginal (g = 0,5 ≤ 0,8), im emotionalen Bereich bestand kein
Unterschied mehr, zwischen jugendlichen PatientInnen mit anderen Herzfehlern und HLHS gab es ebenso keine Unterschiede in der Ausprägung der Lebensqualitätsparameter (vgl. Tabelle 4).
Der Vergleich der HRQOL-Werte beim Gesamtscore der HLHS-Kinder und -Jugendlichen mit den Werten von ProbandInnen mit anderen Herzvitien zeigte, dass die
HRQOL-Werte der ProbandInnen mit einfachen Herzfehlern (CHD Mild) signifikant höher als jener der HLHS-PatientInnen lagen, ebenso beim Subscore Physical Health
Summery Score; beim psychosozialen Gesamtscore waren die Einschätzwerte der Kinder mit leichten Herzfehlern höher; beim sozialen Subscore lagen die Ergebniswerte
bei allen Herzkindern (CHD zusammengefasst, CHD Mild und CHD BV) höher als bei der HLHS-Stichprobe.

3.3. Schulbesuche
Auf einer Einschätzskala von 1-5 (1 = sehr gut bis 5 = nicht genügend) nach der Beurteilung im österreichischen Schulnotensystem wurden die Patientenkinder, die Eltern
und die LehrerInnen befragt, inwieweit die Informationsund Reflexionsstunde in der Schulklasse des betroffenen Patientenkindes Veränderungen im sozialen Miteinander
und im integrativen Setting bewirkt hat. Die Unterrichtseinheiten beinhalteten folgende Themen, die – didaktisch an die jeweilige Altersgruppe angepasst – präsentiert
wurden: das Herz allgemein, Klinikaufenthalte, etwaige Untersuchungen und Operationen am offenen Herzen, Reflexion über eigenes Schmerzempfinden, Verhaltensweisen des/der Mitschülers/in und Umgang bzw. diesbezügliches Verständnis darüber. Die LehrerInnen schätzten nach vorgegebenen Beobachtungskriterien die Veränderungen der MitschülerInnen gegenüber dem Patientenkind ein (vor dem Schulbesuch und nach einem Beobachtungszeitraum von vier Wochen danach).
Von Eltern (Durchschnittswert 1,3), Patientenkindern (Durchschnittswert 1,8) und LehrerInnen (Durchschnittswert 1,4) wurden sehr gute Einschätzungen abgegeben
und positive Rückmeldungen verbalisiert. Diese konnten in folgenden Äußerungen inhaltlich kategorisiert und zusammengefasst werden: „… hat sich so wohl gefühlt, dass seine/ihre Herzgeschichte im Mittelpunkt gestanden war“ (Elternteil), „Jetzt verstehen die anderen endlich, warum ich eine Narbe habe und ich nicht so schnell beim Laufen bin und immer mal Pausen brauche“, „Es war so lustig, als wir alle, auch die Frau Lehrerin und der Herr Direktor, als Chirurgen verkleidet waren“ (HerzpatientIn), „Die Kinder waren so interessiert und auch für mich war es eine so berührende Stunde“ (LehrerIn). Die Beobachtungen der LehrerInnen in Bezug auf die MitschülerInnen einige Wochen nach der Informationsstunde werden wie folgt zusammengefasst: „Die Klasse nimmt seit dem Besuch des Psychologen mehr Rücksicht auf X“, „X wird bei Gruppenarbeiten besser unterstützt“, „X wirkt ausgeglichener“ (LehrerIn über SchülerInnen), „Ich hätte an Stelle von X mehr Angst gehabt.“ (SchülerIn).

4. Diskussion
Die Durchsicht von anderen Studien (Goldenberg et al., 2011; Hansen et al., 2016; Knirsch et al., 2016; Puosi et al., 2011; Williams et al., 2012) zeigte, dass es bislang
keine umfassenden und ausreichenden Daten bezüglich kognitiver Entwicklung von Schulkindern mit HLHS bis zum 17. Lebensjahr gibt. Knirsch et al. (2016) zeigten anhand von erhobenen Mittelwerten vom Wechsler Primary Preschool Intelligence Scale-II und dem Movement-ABC 2 geringere Intelligenzwerte bei VorschülerInnen nach Fontan-Prozedere [IQ-Median 89 (76-116), p = 0,02]. Hansen et al. (2016) zeigten anhand der gleichen Testinstrumente bei Vorschulkindern (3,5-6,8 Jahre) Ergebnisse im unterdurchschnittlichen Bereich. Den gegenwärtigen Wissensstand bezüglich Neuroentwicklungsergebnissen von HLHS-PatientInnen fassten Goldenberg et al. (2011) zusammen mit der Erkenntnis, dass HLHS-PatientInnen eine durchschnittliche Entwicklung vorwiesen, jedoch mit signifikantem Risiko für Lernstörungen, geringeren schulischen Erfolg und Verhaltensauffälligkeiten. Mehrere Studien haben die Lebensqualität von HerzpatientInnen nach der Fontan-Operation untersucht.
Einige berichteten von „normal quality“, andere von reduzierter Lebensqualität (Marino et al., 2008; McCrindle et al., 2006). Aufgrund des unterschiedlichen Alters der
PatientInnen und verschiedener Testinstrumente, die gemeinsam mit der Lebensqualität untersucht wurden, wird ein Vergleich zwischen den Studien schwierig. Im
Allgemeinen sind Ergebnisse bezüglich Forschung von Lebensqualität bei PatientInnen mit angeborenem Herzfehler uneinheitlich (Moons et al., 2009). Dies ist nicht
nur auf methodische Unterschiede wie kleine Stichproben oder Einschätzungen durch Angehörige (Stellvertreter, Proxy) oder verschiedene Bewertungsinstrumente
zurückzuführen, sondern auch auf sehr individuelle Reaktionen auf Disstress bei chronischen Erkrankungen, beeinflusst durch persönliche Wahrnehmung, Erwartungen,
Vorhandensein funktionaler und/oder kognitiver Einschränkungen und komorbider Bedingungen. Die Schwere einer Erkrankung stellt keinen reliablen Prädiktor für Lebensqualität dar. Genauere Diagnosen, Verbesserungen bei medizinischer Behandlung und chirurgischer Intervention verbesserten Lebensdauer und Lebensqualität der Kinder mit angeborenem Herzfehler.
Kinder mit angeborenem Herzfehler, die sich einer oder mehreren Herzoperationen unterziehen müssen, gehören zur Hochrisikogruppe für gesundheitsbezogene
Spätfolgen. Es liegt eine Übereinstimmung ihrer langfristigen psychologischen Anpassung und gesundheitsbezogenen Lebensqualität vor. Somit haben Latal et al.
(2009) einen systematischen Rückblick über den langfristigen Verlauf dieser Patientengruppe untersucht. Anhand randomisierter Kontrollgruppen, Fall-Kontroll-
Studien und Kohortstudien zwischen 1990 und 2008 wurden Selbst- und Fremdbeurteilung bezüglich der Lebensqualität von PatientInnen zwischen 2 und 17 Jahren evaluiert, Follow-ups von zumindest zwei Jahren nach den Herzoperationen waren einbezogen. Ein signifikanter Teil von PatientInnen mit angeborenem Vitium
mit Operationen am offenen Herzen zeigte eine schlechte psychologische Anpassung und beeinträchtigte Lebensqualität. Schon Latal et al. (2009) postulierten, zukünftige Forschung müsse auf Selbstbeurteilung, Lebensqualität und Langzeit-Untersuchungen von Kindern bis ins Jugend- und Erwachsenenalter fokussiert sein.
Dulfer et al. (2016) zeigten, dass ein schlechter medizinischer Verlauf nicht nur ein Prädiktor für eine schlechte Einschätzung der körperlichen Parameter seitens der
Selbst- und Fremdeinschätzung der Lebensqualität ist, sondern auch für schlechte psychosoziale gesundheitsbezogene Lebensqualität und kognitive Entwicklung.
Hier liegen nun differenzierte Ergebnisse von Kindern und Jugendlichen mit Hypoplastischem Linksherz-Syndrom bezüglich Lebensqualität und kognitiver Entwicklung
vor. Die Ergebnisse der Studie zeigen, dass die durchschnittliche kognitive Entwicklung von HLHSPatientInnen im Schulalter (6-16 Jahre) bei 25,5 % unserer
Stichprobe „weit unterdurchschnittlich“ und 27,9 % „unterdurchschnittlich“ ausfiel. Dennoch erreichten beinahe 50 % unserer HLHS-PatientInnen durchschnittliche
oder überdurchschnittliche Leistungen, 2 von 43 erzielten sogar weit überdurchschnittliche Ergebnisse.
Das deutet darauf hin, dass HLHS-PatientInnen ein vergleichbares kognitives Entwicklungspotenzial zur Normstichprobe haben.

Es wurde gezeigt, dass während die Ergebnisse im Sprachverständnis, im Wahrnehmungsgebundenen Logischen Denken, in der Verarbeitungsgeschwindigkeit
und im Gesamt-IQ-Index unterhalb des Durchschnitts der Normstichprobe lagen, die Ergebnisse im Arbeitsgedächtnis besser, durchschnittlich, ausfielen.

Auf Grundlage dieser Ergebnisse kann angenommen werden, dass die HLHS-PatientInnen in unserer Studie die Fähigkeiten fürs Arbeitsgedächtnis (Aufmerksamkeit
und Konzentration, Kurzzeitgedächtnis) durch entsprechende Förderung seitens der Eltern verbessern, sodass hier kein Unterschied zu Gleichaltrigen aus der
Normstichprobe besteht. Dies kann sehr bedeutsam für die postoperative Behandlung, Rehabilitation und erzieherische Elternberatung sein. Diese Ergebnisse unterstreichen die Schlussfolgerung von Mahles et al. (2000):

„Obwohl sich die Mehrheit der Schulkinder mit HLHS innerhalb des durchschnittlichen IQ-Werts befand, fiel der Mittelwert niedriger aus als bei der Gesamtbevölkerung“,
jedoch in differenzierter Weise:
1. Pränatale Diagnosen ermöglichen genauere Vorbereitungen in der Schwangerschaft und eine geplante Geburt, um Azidosis und hämodynamische Instabilität zu vermeiden. Es wurden daher bessere Überlebenschancen und bessere chirurgische Ergebnisse erwartet, genauso wie positive Auswirkungen auf die neurophysiologische Entwicklung. Beinahe die Hälfte der PatientInnen unserer Studie wurde pränatal diagnostiziert. Obwohl diese bei allen IQ-Parametern bessere Ergebnisse erzielten, gab es keine signifikanten Unterschiede.
2. Die Zeit um die Norwood-Operation ist eine sehr kritische Phase für HLHS-PatientInnen. Aus chirurgischer Sicht hat sich der implantierte Sano-Shunt als besser herausgestellt als der Blalock-Taussig-Shunt. Die Sano-Shunt-Gruppe erzielte signifikant bessere Ergebnisse im Sprachverständnis und im Wahrnehmungsgebundenen Logischen Denken.
3. Über den gesamten Studienzeitraum fanden drei verschiedene Perfusionstechniken Anwendung. Aufgrund der kleinen Stichprobenzahl wurden keine signifikanten
Unterschiede herausgefunden, jedoch Tendenzen, dass sich antegrade Perfusion und doppelte arterielle Kanülierung besser auf die kognitive Entwicklung als tiefe Hypothermie auswirken. Das chirurgische Konzept, dass langsamer Flow im Gehirn besser ist als keiner, wurde unterstützt.
4. Angesichts der zahlreichen Verbesserungen, besonders bei chirurgischen Techniken und Fähigkeiten, intensivmedizinischen Behandlungen und ganzheitlichen
Betreuungen der PatientInnen und deren Familien seit 1997 wurde auch eine Verbesserung der kognitiven Ergebnisse in der zweiten Hälfte der Studienphase erwartet. Obwohl eine Verbesserung nach 2004 beim Gesamt-IQ-Index, Sprachverständnis und Wahrnehmungsgebundenen Logischen Denken von unterdurchschnittlichen zu durchschnittlichen Leistungen erzielt wurde, wurden keine signifikanten Unterschiede festgestellt.
5. Der IQ-Index im Sprachverständnis war – im Gegensatz zur Normalstichprobe – bei Buben mit HLHS signifikant besser, beim Wahrnehmungsgebundenen
Logischen Denken, Arbeitsgedächtnis und Gesamtergebnis zeigten die Mädchen bessere Ergebnisse (allerdings außerhalb des Signifikanzbereichs). Diese
Ergebnisse verlaufen gegensätzlich zu anderen Forschungsergebnissen, wofür es keine Erklärung gibt (Halpern, 2013).
6. Immer, wenn Eltern die LehrerInnen-SchülerInnen-Beziehung als ausgezeichnet beschrieben, erreichten die HLHS-Kinder signifikant bessere Ergebnisse im kognitiven Bereich, insbesondere im Sprachverständnis, ebenso wenn Eltern eine höhere Schulbildung aufwiesen. Dies zeigt auch, dass HLHS-Kinder wie gesunde Kinder beschult und pädagogisch unterstützt werden können. Das gelingt einerseits durch das öffentliche Schulsystem, andererseits durch bessere Bildung seitens der Eltern. Drei von den HLHSKindern zeigten überdurchschnittliche Leistungen, zwei von ihnen wurden pränatal diagnostiziert, alle hatten eine antegrade cerebrale Perfusion und Sano-
Shunt und alle Eltern hatten höhere Schulbildung. Das zeigt, dass nicht ein einzelner Faktor, sondern eine Kombination von relevanten Faktoren höchstwahrscheinlich
für eine günstige Neuroentwicklung verantwortlich ist.
7. Die Ergebnisse zeigten, dass das Spektrum sowohl von Selbst- als auch von Fremdeinschätzung der Lebensqualität durch die Eltern sehr breit ausfällt. Einige Kinder haben sehr hohe Werte, andere sehr niedrige. Die Notwendigkeit, den PatientInnen mit Hypoplastischem Linksherz-Syndrom Unterstützung und Förderung bereitzustellen, darf als Implikation der psychologischen und pädagogischen Ergebnisse dieser Studie angesehen werden. Genauer betrachtet, schätzen sich HLHS-PatientInnen mit hohen Werten im körperlichen Bereich auch im psychosozialen Bereich hoch ein. Die Einschätzungen von Eltern und PatientInnen fallen gleich aus. Gelang es, die körperlichen Parameter zu stabilisieren, erwiesen sich auch die psychosozialen Bereiche als stabil. Die Übereinstimmung der Ergebnisse der Selbst- und
Fremdeinschätzung bezüglich gesundheitsbezogener Lebensqualität fiel sehr hoch aus. Es gab keine signifikanten Unterschiede. Wenn HLHS-PatientInnen eine
hohe Lebensqualität erreichten, waren sie auch in der Lage, mit den Herausforderungen rund um die medizinischen und chirurgischen Behandlungen umzugehen.
Dies spiegelt sich in den hohen Werten der psychosozialen Parameter.
Die Ergebnisse zeigen auch, dass die HLHS-PatientInnen viele verschiedene Schultypen im österreichischen Schulsystem besuchen und dass bezüglich Lebensqualität hier kein signifikanter Unterschied vorliegt.
Es muss allerdings erwähnt werden, dass Kinder in höheren Schulen höhere Werte (x = 97,5) zeigten als jene mit sonderpädagogischem Förderbedarf (x = 48,68).
Der Vergleich von Lebensqualität der Kinder und Jugendlichen mit HLHS aus unserer Stichprobe mit den Kindern aus den Studien von Mellion et al. (2014) und Felder-Puig et al. (2008) zeigte, dass gesunde Kinder in allen Lebensqualitätsparametern (körperlich, sozial, emotional, schulisch, psychosozial und gesamt) bessere
Ergebnisse zeigten, ebenso die Kinder mit einfachen Herzfehlern (CHD Mild). Jugendliche HLHS-PatientInnen (13-16,9 Jahre) zeigten jedoch keinen Unterschied mehr
zu gesunden Jugendlichen mit Ausnahme im sozialen Bereich. Dieses Ergebnis lässt die Annahme zu, dass die HLHS-Jugendlichen mit ihrem angeborenen Herzfehler
leben lernen, körperlich und emotional lebensqualitativ nahezu gleiche Einschätzungen wie gesunde Jugendliche vornehmen. Die Eltern der Jugendlichen schätzten
dies nicht so ein. Loslassen im Erziehungsprozedere und Elternarbeit stellen ein wesentliches Arbeitsfeld im klinisch-psychologischen Setting mit Familien von PatientInnen mit angeborenem Herzfehler dar. Dies zeigt sich auch in diesem Detailergebnis.
8. Es wird gezeigt, dass HLHS-PatientInnen im Alter von 6-16 Jahren im kognitiven und psychosozialen Bereich gut gefördert werden können (HLHS-PatientInnen,
bei denen seitens der Eltern die LehrerInnen-SchülerInnen-Beziehung als gut eingeschätzt wurde, zeigten höhere Werte im kognitiven Leistungsbereich, ebenso bei hoher Einschätzung im gelungenen sozialen Umgang mit Gleichaltrigen), auch wenn sie im Vergleich zu gesunden Kindern durchschnittlich schlechtere Werte sowohl im intellektuellen als auch im lebensqualitativen Bereich und Unterschiede in der Ausprägung der körperlichen und psychosozialen Parameter zeigten.
Die vorliegenden Ergebnisse zeigten, dass Kinder mit HLHS erfolgreiche Schulkarrieren umsetzen können und anhand entsprechender Förderung und individueller resilienter Persönlichkeitsentwicklung gutes kognitives Entwicklungspotenzial ausschöpfen können.
Drei PatientInnen von unserer Stichprobe erreichten überdurchschnittliche Ergebnisse: zwei erhielten eine pränatale Diagnose, alle eine antegrade cerebrale Perfusion,
alle Sano-Shunt, die Eltern hatten gute Bildung und waren sehr fördernd im Erziehungsverhalten. Dies legt nahe, dass nicht ein einzelner Faktor, sondern eine
Kombination von mehreren Einflüssen für eine günstige neurologische Entwicklung verantwortlich ist.
9. Die Ergebnisse zeigen, dass sowohl PatientInnen mit dem schweren Vitium Hypoplastisches Linksherz-Syndrom und deren Eltern als auch deren MitschülerInnen
und LehrerInnen von der Zusammenarbeit zwischen Kinderklinik und Schule sehr profitieren. Einerseits fühlt sich das Herzkind von seiner Umwelt besser verstanden (die anderen verstehen meine Sprache!), andererseits fällt es Personen aus der Schule leichter, die Traumata besser zu verstehen, die ein Herzkind erfahren hat (Oberhuber et al., 2017, 2019, 2020).

5. Limitation
Hauptsächliche Einschränkung dieser Studie war die kleine Stichprobengröße von nur 43 getesteten PatientInnen. Einige Parameter würden signifikanter herausgearbeitet
werden können, würde eine größere Patientenstichprobe zur Verfügung stehen, die nur über eine Multi-Center-Studie vorhanden sein könnte. Andererseits gilt die Tatsache, dass alle in der Studie involvierten PatientInnen von einem einzigen Chirurgenteam behandelt wurden, als große Stärke und Meisterleistung weltweit.

5.1. Conclusio
Auch wenn radiologische Befunde schlechte Prognosen geben, so zeigten die vorliegenden Ergebnisse, dass Kinder mit HLHS erfolgreiche Schulkarrieren umsetzen
können und anhand entsprechender Förderung und individueller resilienter Persönlichkeitsentwicklung gutes kognitives Entwicklungspotenzial ausschöpfen können.
Auffallend ist, dass sich jugendliche HLHS-PatientInnen in allen Lebensqualitätsparametern gleich wie die gesunden Jugendlichen nach den Studien von Mellion et al.
(2014) und Felder-Puig et al. (2008) einschätzen. Es ist bekannt, dass PatientInnen mit schweren Erkrankungen hohe Lebensqualität, erhöhte Resilienz und gute Copingstrategien entwickeln können. Es ist neu, dass adoleszente PatientInnen mit HLHS die gleichen Lebensqualitätsergebnisse wie gesunde Jugendliche erreichen.

Literatur
BROSIG, C. L., MUSSATO, K., HOFFMANN, G., HOFFMANN, R. G., DASGUPTA,
M. T & WEDDELL, J. (2013). Neurodevelopmental outcomes
for children with hypoplastic left heart syndrome at the age of 5 years.
Pediatric Cardiology, 34 (7) 1597-1604.
DULFER, C., BOSSERS, S., UTENS, E. & FOOTE, D. (2016). Does functional
health status predict health-related quality of life in children
after Fontan operation? Cardiology in the Young, 26(3), 459-468.
FELDER-PUIG, R., BAUMGARTNER, M., TOPF, R., GADNER, H. & FORMANN,
A. K. (2008). Health-Related Quality of Life in Austrian Elementary
School Children. Medical Care, 46(4), 432-439.
GAYNOR, J. W., ITTENBACH, R. F., GERDES, M., BERNBAUM, J., CLANCY,
R. R. & McDONALD-McGINN, D. M. (2014). Neurodevelopmental
outcomes in preschool survivors of the Fontan procedure. The Journal
of Thoracic Cardiovascular Surgery, 147, 1276-1282.
GILL, T. & FEINSTEIN, A. R. (1994). A critical appraisal of the quality-of
life measurements. JAMA, 272(8), 619-626.
GOLDBERG, C., MUSSATO, K., LICHT, D. & WERNOVSKY, G. (2011).
Neurodevelopment and quality of life for children with hypoplastic
left heart syndrome: current knowns and unknowns. Cardiology in
the Young, 21(2), 88-92.
HALPERN, D. (2013). Sex Differences in Cognitive Abilities. Psychology
Press, New York.
HANSEN, J. H., ROTERMAN, I., LOGOTETA, J., JUNG, O., DÜTSCHKE,
P. & SCHEEWE, J. (2016). Neurodevelopmental outcome in hypoplastic
left heart syndrome: Impact of perioperative cerebral tissue
oxygenation of Norwood procedure. The Journal of Thoracic and
Cardiovascular Surgery, 151(5), 1358-66.
HARALDSTAD, K., WAHL, A., ANDENEAS, R., ANDERSEN, R., ANDERSEN,
M. & BEISLAND, E. (2019). A systemic review of quality of life
research in medicine and health sciences. Quality of Research, 28,
2641-2650.
HOFFMAN, G. M., BROSIG, C. L., MUSSATTO, K. A., TWEDDELL, J. S. &
GHANAYEM, N. S. (2013). Perioperative cerebral oxygen saturation
in neonates with hypoplastic left heart syndrome and childhood
neurodevelopmental outcome. Journal of Thoracic Cardiovascular
Surgery. 146, 1153-1164.
KLINE, R. B. (2013). Beyond significance testing: Reforming data analysis
methods in behavioral research. American Psychological Association,
Washington, D.C.
KNIRSCH, W., LIAMLAHI, R., DAVE, H., KRETSCHMAR, O. & LATAL, B.
(2016). Neurodevelopmental Outcome of Children with Hypoplastic
Left Heart Syndrome at One and Four Years of Age Comparing Hybrid
and Norwood Procedure. Annals of Thoracic and Cardiovascular
Surgery, 22, 375-377.
LAMBERT, L. M., MINICH, L. L., NEWBURGER, J. W., LU, M., PEMBERTON,
V. L. & McGRATH, E. A. (2009). Parent versus child reported
functional health status after Fontan procedure. Pediatrics, 124,
e942-e949.
LATAL, B., HELFRICHT, S., FISCHER, J. E., BAUERSFELD, U. & LANDOLT,
M. A. (2009). Psychological adjustment and quality of life in children
and adolescents following open-heart surgery for congenital heart
disease, systematic review. BMC Pediatrics, 9(1):6, Circulation, 130,
629-631.
LAW, M., HANNA, S., G ANABY, D., KERTOY, M., KING, G. & XU, L. (2014).
Health related quality of life of children with physical disabilities: a
longitudinal study. BMC Pediatrics, 14(1), 26.
LI, Y., YIN, S., FANG, J., HUA, Y., WANG, C. & MU, D. (2015). Neurodevelopmental
delay with congenital heart disease is mainly from
prenatal injury not infant cardiac surgery: current evidence based
on a meta-analysis of functional magnetic resonance imaging. Ultrasound
Obstetics & Gynecology, 45(6), 639-48.
MAHLE, W. T., CLANCY, R. R., McGAURN, S. P., GOIN, J. E. & CLARK,
B. J. (2001). Impact of prenatal diagnosis on survival and early neurologic
morbidity in neonates with hypoplastic left heart syndrome.
Pediatrics, 107(6), 1277-1282.
MAHLE, W. T., CLANCY, R. R., MOSS, E. M., GERDES, M., JOBES, D. R.
& WERNOVSKY, G. (2000). Neurodevelopmental Outcome and Lifestyle
Assessment in School-Aged and Adolescent Children with Hypoplastic
Left Heart Syndrome. Pediatrics 105(5): 1082-1089.
MAHLE, W. T., KANTER, K. R. & VINCENT, R. N. (2005). Neurodevelopmental
Outcome and Lifestyle Assessment in School-Aged and
Adolescent Children with Hypoplastic Left Heart Syndrome. Pediatrics,
105(5).
MAHLE, W. T., LU, M., OHYE, R. G., GAYNOR, J. W., GOLDBERG, C. S.
& SLEEPER, L. A. (2013). A predictive model for neurodevelopmental
outcome after the Norwood procedure. Pediatric Cardiology, 34,
327-333.
MAHLE, W. T. & WERNOVSKY, G. (2004). Neurodevelopmental outcomes
in hypoplastic left heart syndrome. Seminars in Thoracic and
Cardiovascular Surgery, Pediatric Cardiac Surgery Annual, 7: 39-47.
MARINO, B. S., SHERA, D., WERNOVSKY, G., TOMLINSON, R. S.,
AGUIRRE, A. & SHEA, J. A. (2008). The development of the pediatric
cardiac quality of life inventory: a quality of life measure for children
and adolescents with heart disease. Quality of Life Research, 17(4),
613-626.
MAYRING, P. (2014). Qualitative Inhaltsanalyse. Handbuch qualitative
Forschung in der Psycholgie, 601-613.
McCRINDLE, B. W., WILLIAMS, R. V., MITCHELL, P. D., HSU, D. T., PARIDON,
S. M. & ATZ, A. M. (2006). Relationship of patient and medical
characteristics to health status in children and adolescents after the
Fontan procedure. Circulation 113(8), 1123-1129.
MELLION, K., UZARK, K., CASSEDY, A., DROTAR, D., WERNOVSKY, G.
& MARINO, B. S. (2014). Health-related Quality of Life Outcomes
in Children and Adolescents with Congenital Heart Disease. The
Journal of Pediatrics, 164 (4): 781-788.
MOONS, P., DEYK, K., BUDTS, W. & GEEST, S. (2009). Caliber of qualityof-
life assessments in congenital heart disease: a plea for more conceptual
and methodological rigor. Archives of Pediatrics & Adolescent
Medicine; 158(11): 1062-1069.
OBERHUBER, R. D. (2000). Angstminimierende Maßnahmen bei Herzoperationen
von Kindern. Psychologie in Österreich, 20 (3), 94-97.
OBERHUBER, R. D., HUEMER, S., MAIR, R., SAMES-DOLZER, E., KREUZER,
M. & TULZER, G. (2017). Cognitive Development of School-Age
Hypoplastic Left Heart Syndrome Survivors: A Single Center Study.
Pediatric Cardiology, 38, 1089-1096.
OBERHUBER, R. D., HUEMER, S., MAIR, R., SAMES-DOLZER, E.,
KREUZER, M. & TULZER, G. (2019). Health-Related Quality of Life
of School-Age Hypoplastic Left Heart Syndrome Survivors: A Single
Center Study. Honored Poster, Sevilla.
OBERHUBER, R. D., HUEMER, S., MAIR, R., SAMES-DOLZER, E.,
KREUZER, M. & TULZER, G. (2020). Health-Related Quality of Life
for Children and Adolescents in School-Age with Hypoplastic Left
Heart Syndrome Survivors: A Single Center Study. Cardiology in the
Young, 1-10.
OHYE, R. G., SLEEPER, L. A., MAHONY, L., NEWBURGER, J. W., PEARSON,
J. D., LU, M. et al. (2010.) Comparison of shunt types in the
Norwood procedure for single-ventricle lesions. The New England
Journal of Medicine. 362(21), 1980-1992.
PAQUETTA, L. B., WISNOWSKY, J. L., CESCHIN, R., PRUETZ, J. D.,
DETTERICH, J. A., CASTILLO, S. D. et al. (2013). Abnormal Cerebral
Microstructure in Premature Neonates with Cognitive Heart
Disease. American Journal of Neuroradiology. 34 (10), 2026-2033.
PETERLECHNER, T. (2007). Das Hypoplastische Linksherz-Syndrom.
Aktuelle diagnostische und therapeutische Strategien und Outcome
am Kinderherz Zentrum Linz unter Berücksichtigung des Einflusses
von Diagnosezeitpunkt und präoperativen Risikofaktoren. Unveröffentlichte
Dissertation. Universität Innsbruck.
PUOSI, R., KORKMAN, M., SARAJUURI, A., JOKINEN, E., MILDT, L., MATTILA,
I. et al. (2011). Neurocognitive development and behavioral
outcome of 2-year-old children with univentricular heart. Journal
of the International Neuropsychological Society, 17(6), 1094-103.
RAJA, S. G., ATAMANJUK, I., KOSTOLNY, M. & TSANG, V. (2010). In hypoplastic
left heart patients is Sano shunt compared with modified
Blalock-Taussig shunt associated with deleterious effects on ventricular
performance? Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery,
10(4), 620-624.
RYCHIK, J. (2005). Hypoplastic Left Heart Syndrome: From in-utero diagnosis
to school age. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine, 10,
553-566.
RYCHIK, J. (2014). Hypoplastic Left Heart Syndrome: Can We Change
the Rules of the Game? Circulation, 130, 629-631.
RYCHIK, J. & GOLDBERG, D. J. (2014). Late Consequences of the Fontan
Operation. Circulation,130, 1525-1528.
SARAJUURI, A., JOKINEN, E., MILDH, L., TUJULIN, A. M., MATTILA, I.
& VALANNE, L. et al. (2012). Neurodevelopmental burden at age
5 years in patients with univentricular heart. Pediatrics 2012, 130,
e1636-e1646
TABUTT, S., NORD, A. S., JARVIK, G. P., BERNBAUM, J., WERNOVSKY,
G., GERDES, M. et al. (2008). Neurodevelopmental outcomes after
staged palliation for hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics,
121, 476-483.
VARNI, J. (2007). Impaired health-related quality of life in children and
adolescents with chronic conditions: a comparative analysis of 10
disease clusters and 33 disease categories/severities utilizing the
PedsQL 4.0 Generic Core Scales. Health and Quality of Life Outcomes
16:5-43.
WECHSLER, D. (2004). The Wechsler intelligence scale for children –
fourth edition. London: Pearson.
WERNOVSKY, G., STILES, K. M., GAUVREAU, K., GENTLES, T. L.,
duPLESSIS, A. J. & BELLINGER, D. C. (2000). Cognitive Development
after the Fontan Operation. Circulation, 102, 883-889.
WILLIAMS, I. A., TARULLO, A. R., GRIEVE, P. G., WILPERS, A., VIGNOLA,
E. F., MYERS, M. M. & LATAL, B. (2012). Fetal cerebrovascular resistance
and neonatal EEG predict 18-month neurodevelopmental
outcome in infants with congenital heart disease. Ultrasound in
Obstetrics & Gynecology, 40(3), 304-309.

Autor
Prof. (PH) Dipl.-Päd. Mag. Dr. Raphael David Oberhuber

arbeitet als Klinischer- und Gesundheitspsychologe am Kinderherz Zentrum Linz und in freier Praxis, er unterrichtet als Professor für Psychologie und Inklusive Pädagogik an der Pädagogischen Hochschule Oberösterreich, als Lektor an der Sigmund Freud PrivatUniversität Wien (Fakultät für Psychotherapiewissenschaften und medizinische
Fakultät), weiters ist er an der onkologischen Abteilung des Kepler Universitätsklinikums Linz pädagogisch für krebskranke Kinder tätig (Heilstättenschule), er hält Vorträge und Seminare im In- und Ausland, als Autor seines Buches „Leben(dig) – Gedeihen trotz widriger Umstände“ (Verlag Nina Roiter) und etlicher Fachpublikationen war er auf diversen Buchmessen (Leipzig, Wien, London) und wissenschaftlichen Kongressen tätig. Als selbst betroffener Herzpatient und
Wissenschaftler versteht er es, sich in PatientenInnen und deren Angehörige gut einzufühlen und ihnen professionelle Hilfe zu geben (www.psychologie.oberhuber.co.at). Er ist verheiratet und Vater von zwei eigenen und zwei angenommenen Kindern.

Kepler Universitätsklinikum Linz
Kinderherz Zentrum
Krankenhausstraße 26-30
A-4020 Linz

Pädagogische Hochschule Oberösterreich
Institut für Inklusive Pädagogik
Kaplanhofstraße 40
A-4020 Linz

Telefon: +43 (0)5 7806 84 25212
raphael.oberhuber@kepleruniklinikum.at
www.psychologie.oberhuber.co.at

Oberhuber, R.D. (2020). "Die Sprache" der Erkrankung. Psychologische, pädagogische und medizinische Behandlung von Kindern mit angeborenem Herzfehler und deren sozialem Umfeld (Schule und Familie). Psychologie in Österreich, 5, 396-407.

Nach den Daten der DGPI (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie) gibt es bis jetzt knapp 82.000 Kinder und Jugendliche (< 18 Jahren), die positiv auf das Corona Virus getestet wurden.

Davon hatten 65 Kinder unterschiedliche Herzerkrankungen: darunter z.B. 6 Kinder nach Herztransplantation, je 10 Kinder mit Einkammerherz bzw. Kardiomyopathien etc…

Von allen 82.000 Corona positiven Kindern mussten nur 0,36% stationär aufgenommen werden, nur 1 Kind ist verstorben, wobei die COVID Erkrankung nicht ursächlich war.

Nach einer Erhebung der DGPK (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie) betrug die Hospitalisierung bei 89 positiv getesteten Herzkindern 16%, wobei es aber weder schwerere Verläufe noch Todesfälle gab.

Zusammenfassend kann man sagen, dass sowohl Kinder mit unterschiedlichsten Herzerkrankungen als auch EMAH Patienten an COVID erkrankt sind, es hier aber bis dato keine schweren Krankheitsverläufe gab. Diese Patienten stellen daher nach diesen Daten unabhängig vom Herzfehler bzw. ihrer Herzerkrankung keine Risikogruppe für eine schwere COVID-19 Erkrankung dar. Das gilt sehr wahrscheinlich auch für EMAH Patienten.

Diese Daten liefern daher auch keine Gründe, Kinde rmit angeborenen Herzfehlern oder Herzerkrankungen mit den für Risikogruppen des Erwachsenenalters vorgesehenen Vorsichtsmaßnahmen zu belegen und z.B. vom Schulunterricht oder anderen für Kinder typischen Veranstaltungen auszuschließen.

Stand: 25.11.2020
Foto: © iStockphoto | Happycity21

"Kinder liegen uns am Herzen" ❤️🥰

Am Kinderherz Zentrum Linz des Kepler Uniklinikum werden ungeborene Kinder mit Herzklappenfehler mittels intrauteriner Herzklappen-OP erfolgreich behandelt. Im weltweiten Vergleich hat das Kinderherz Zentrum Linz als eines der ersten Zentren bis jetzt am häufigsten Kinder mit dieser Prognose im Mutterleib behandelt.

Durch diesen komplexen Eingriff können ungeborene Kinder mit einem schweren Herzklappenfehler und einer Herzschwäche nicht nur gerettet werden, sondern nach der Geburt auch Ihre Chancen auf ein normales Leben erhöhen.

Ein großartiges Team rund um Prim.Univ.Prof.Dr. Gerald Tulzer (Vorstand der Klinik für Kinderkardiologie) und Prim.Priv.Doz.Dr. Wolfgang Arzt (Vorstand des Instituts für Pränatalmedizin) zeigen hier großes Engagement und einzigartige Ergebnisse.

Auch der kleinen Marlene, am Bild mit ihren Eltern 👨‍👩‍👧 und den Ärzten 👨🏼‍⚕️👨🏼‍⚕️, konnte durch diese Operation geholfen werden.

"Es muss von Herzen kommen, was auf Herzen wirken soll", sagte bereits J. W. v. Goethe ❤️ - gute Nachrichten in herausfordernden Zeiten 🙏🏻

➡️ Weitere Infos dazu:
https://www.kepleruniklinikum.at/…/rettung-von-ungeborenen…/

Mit ganzem Herzen für unsere kleinen und großen Herzpatienten, denn: jeder Herzschlag zählt! ❤️🥰

Fotocredit: Kepler Uniklinikum

Prim.Univ. Prof. Dr. Gerald Tulzer (Vorstand - Klink für Kinderkardiologie) und Prim.Priv.Doz.Dr. Rudolf Mair (Leiter des Departments für Kinderherzchirurgie) informieren zur aktuellen Situation aus dem Kinderherzzentrum Linz

____________________________________________________________________

Liebe Eltern!

Die aktuelle Situation mit der Ausbreitung des Corona Virus zwingt uns leider auch auch im Bereich der Kinderkardiologie zu außergewöhnlichen Maßnahmen:

Herzambulanz
Ab 16.März wird die Herzambulanz für alle nicht dringlichen Kontrollen geschlossen. Es werden alle betroffenen Patienten von uns telefonisch oder per Email darüber verständigt. Entweder kann der Termin auf einen späteren Zeitpunkt verschoben werden oder es kann die Kontrolle im niedergelassenen Bereich erfolgen. Eine entsprechende Liste für diese Option wird zur Verfügung gestellt. Es wird aber in den nächsten Wochen möglich sein, während der Ambulanzzeit telefonisch von einer Ärztin bzw einem Arzt der Herzambulanz (DW 05 7680 84-24746, KardAmb.MC4@kepleruniklinikum.at) ausführlich Auskunft zu bekommen, welche Möglichkeit im Einzelfall möglich oder sinnvoll ist.

Herzoperationen
Bei Fragen bitte auch entweder die Herzambulanz oder das Sekretariat Kinderherzchirurgie (DW 05 7680 83-78230, kinderherzchirurgie@kepleruniklinikum.at) anrufen.

Herzkatheter
Bei Fragen bitte die Herzambulanz (DW 05 7680 84-24746) anrufen

Besuchszeit
Generell besteht ein Besuchsverbot, ausgenommen sind aber Kinder bis zum 18.Lebensjahr. Allerdings darf ein Kind nur mehr von 1 Person pro Tag besucht werden. Wenn eine Begleitperson mitaufgenommen ist, dann sind keine weiteren Besucher mehr erlaubt.

Wir können aber versichern, dass alle notwendigen und dringlichen Eingriffe, sei es Operation oder Herzkatheter natürlich auch während der nächsten Wochen durchgeführt werden.

Mit der Bitte um Verständnis in dieser außergewöhnlichen Situation.
Mit ganzem Herzen für unsere kleinen und großen Herzpatienten, denn: jeder Herzschlag zählt!

____________________________________________________________________

Dear parents!

Because of the current situation regarding the coronavirus spread, the Children’s Heart Center Linz will take the following measures for the upcoming weeks:

Cardiologic ambulance
Beginning with 16th March there will only be acute examinations done in the cardiologic ambulance. Non-acute appointments will be rescheduled to a later date or will be done at registered local doctors. A list of available doctors will be provided. All parents affected will be informed via telephone or Email.

Of course you can always call our doctors during the opening hours of the ambulance (Tel. 0043 57680 84 24746, KardAmb.MC4@kepleruniklinikum.at), if you are not sure whether or not you should come to our hospital.

Heart surgeries
For any questions please call the office for pediatric cardiac surgery (0043 57680 832229; kinderherzchirurgie@kepleruniklinikum.at) or the cardiologic ambulance (0043 57680 84 24746).

Heart catheters
For any questions please call the cardiologic ambulance (0043 57680 84 24746).

Visiting your child
There is a general visitor ban at hospitals for the upcoming weeks, but there are exeptions for minors up to 18 years old. Every minor can be visited once a day by one person. If there has already been one person admitted to our hospital with the patient, then there are no additional visitors allowed.

We can assure you that all necessary and acute interventions, whether it is a surgery or catheter, will be provided during the upcmoming weeks.

We apologize for any inconvenience and thank you for your understanding.

Prof.Dr.Gerald Tulzer & PD Dr.Rudolf Mair

Wir gratulieren Herrn Prof.(PH), Dipl.Päd. Raphael Oberhuber, Klinischer- und Gesundheitspsychologe am Kinder-Herz-Zentrum Linz | Kepler Uniklinikum, sehr herzlich zum 2. Posterpreis im Rahmen des 53. AEPC Business Meetings (Annual Meeting of the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology) in Seville | Spanien.

Das Poster wurde von über 300 Wissenschaftspostern ausgewählt und als 2.Preis prämiert!

Lebensqualität von Kindern/Jugendlichen (6,3-16,9 Jahre) mit Hypoplastischem Linksherz-Syndrom
Oberhuber, R.D., Huemer S., Mair R., Sames-Dolzer, E., Kreuzer, M., Tulzer, G. (2019)

Die Studie „Health Related Quality of Life for School-Age Hypoplastic Left Heart Syndrome Survivors: A Single Center Study“ beschäftigt sich mit der Lebensqualität von Schulkindern (6,3 bis 16,9 Jahre) mit Hypoplastischem Linksherz-Syndrom (HLHS).
Es wurden die betroffenen Kinder (Selbsteinschätzung) und deren Eltern (Fremdeinschätzung) bezüglich Lebensqualitätsparameter (physische-, emotional-, psychosozial – und schulbezogene Bereiche) nach einem validierten Messinstrument (PedsQL-Fragebogen nach Varni) befragt.
Bei unserer Studie schätzten die Eltern ihre Kinder ähnlich wie die PatientInnen sich selbst ein (kein signifikanter Unterschied). Eine große Bandbreite von geringer bis sehr hoher Einschätzung der Lebensqualität konnte abgebildet werden. Die Ergebnisse wurden mit gesunden Kindern/Jugendlichen und SchülerInnen mit leichten, mittleren und schweren Herzfehlern aus anderen Meta-Studien aus den USA, Wien und Australien verglichen.
Dabei stellte sich heraus, dass die Lebensqualität bei HLHS-Kindern gegenüber gesunden Kindern schlechter ausfiel, gegenüber Kindern mit anderen Herzfehlern gleichblieb, aber dass sich die Einschätzung der jugendlichen HLHS-PatientInnen (13-16,9 Jahre) bezüglich Lebensqualität in allen angegebenen Bereichen gleich den gesunden Jugendlichen darstellte.
Das zeigt, dass sich die jugendlichen HLHS-PatientInnen durch entsprechende Resilienz-Entwicklung (Widerstandsfähigkeit, Lernen mit der schweren Herzerkrankung leben zu können) in der Einschätzung der eigenen Lebensqualität nicht mehr von gesunden Jugendlichen unterschieden.

Wir freuen uns, dass Herzkinder Österreich unsere Forschungsarbeiten und Forschungsprojekte auch heuer wieder unterstützt.

So durften unser Präsident Herr Prim.Priv.Doz.Dr. Rudolf Mair und Vize-Präsident Herr Prim.Univ.Prof.Dr. Gerald Tulzer beim 10-jahres Jubiläum im Teddyhaus Linz einen Spendenscheck in der Höhe von 50.000 Euro übernehmen, der von Michaela Altendorfer übergeben wurde.

Einer unser Schwerpunkte ist die Forschung rund um die Erkrankung Eiweißverlust PB | PLE.

Mit Herz und Verstand - Wissenschaft, die Wissen schafft!
… denn: jeder Herzschlag zählt!

Im August 2018 wurde am Kinder-Herz-Zentrum Linz der 150. pränatale Herzeingriff erfolgreich durchgeführt! (Diagnose: Pulmonalatresie 26.SSW)

Dank der wunderbaren Zusammenarbeit mit Univ.Prof.Dr. Gerald Tulzer und Prim.Priv.Doz.Dr. Wolfgang Arzt mit einem großartigen Team dahinter konnten bereits folgende Eingriffe noch im Mutterleib durchgefürht werden:

96 Aortenklappen, 46 Pulmonalklappen, 6 Vorhofsepten, 2 Vorhof-Stents

Mit Herz und Verstand - Wissenschaft, die Wissen schafft!
… denn: jeder Herzschlag zählt!

Wir verneigen uns vor dem Lebenswerk von Prof. Francis Fontan, der am 14. Jänner dJ im Alter von 89 Jahren verstorben ist.

Er hat mit der Entwicklung der Fontan-Opertation in den 70er Jahren den Kindern mit einer Trikuspidalatresie bzw. einem Einkammerherz eine Chance auf ihr Leben ermöglicht.
Diese innovative Operation trägt noch heute seinen Namen, das Fontan-Verfahren.

Francis Fontan wurde 1929 in der Stadt Ney in der Provinz Béarn geboren. Er begann sein Medizinstudium in Bordeaux und begann 1952 seine chirurgische Ausbildung. Er wurde sowohl in der Chirurgie als auch in der Kardiologie ausgebildet.

Nach einer Reihe von (erfolglosen) Tierversuchen wurde die Fontan-Operation erstmals bei einem 12-jährigen Patienten durchgeführt, der nach einem stürmischen, postoperativen Verlauf überlebte. Seine ersten beiden Patienten wurden 1971 in einer französischen Zeitschrift (Ann.Chir.Thorac. Cardio-vasc.de Langue Francais) beschrieben, gefolgt von seiner ersten englischen Präsentation von 13 Fällen im Thorax im selben Jahr.
Dieses Verfahren mit seinen zahlreichen Modifikationen ist bis heute die Hauptstütze der chirurgischen Behandlung verschiedener angeborener Anomalien, bei denen eine biventrikuläre Reparatur nicht möglich ist.

In den frühen achtziger Jahren organisierte Prof. Fontan erstmalig ein europäisches Treffen von jungen Herz-Chirurgen für die Präsentation und Veröffentlichung von wissenschaftlichen Forschungen mit Ursprung in Europa.
Das erste Treffen der Organisation, der Europäischen Vereinigung für Herz-Thorax-Chirurgie, fand 1986 in Wien statt und wurde zu einem großen Erfolg. Innerhalb weniger Jahre trat die Mehrheit der europäischen Herz-Thorax-Chirurgen dieser Vereinigung bei, die heute wissenschaftliche Treffen mit der höchsten professionellen Anwesenheit weltweit organisiert und 3 wissenschaftliche Zeitschriften veröffentlicht, die erfolgreich mit ihren amerikanischen Kollegen konkurrieren.

Im Dezember 2017 hatten alle KundInnen die Möglichkeit sich an einem Schätzspiel zu beteiligen und dabei gutes zu tun.
"Wie viele Haarspangen waren am Stern angebracht?"

Nach dem ersten kostenlosen Tipp konnte mit einer 2€ Spende weiter geraten werden, mit der Chance auf ein Jahres-Abo für einen Haarschnitt.

Herzlichen Dank für den erhaltenen Spendenscheck in der Höhe von 2.000 Euro, wir freuen uns sehr darüber!

Die gute Entwicklung der Herzkinder liegt uns sehr am Herzen!

So wurde von Mag. Dr. Raphael Oberhuber eine Studie von allen am Kinder-Herz-Zentrum Linz operierten HLHS-Kindern zum Thema "Kognitive Entwicklung von Schulkindern mit Hypoplastischem Linksherz" durchgeführt.

Diese Studie wurde in der hochangesehenen medizinischen Fachzeitschrift “Pediatric Cardiology “ publiziert. (Vol 38, No 6, 1089-1096; August 2017)

Wir gratulieren sehr herzlich dazu!

Mit Herz und Verstand - Wissenschaft, die Wissen schafft!
… denn: jeder Herzschlag zählt!

Auf vielfachen Wunsch eine deutsche Zusammenfassung für Herzeltern (und Pädagogen) zur Studie:

Kognitive Entwicklung und Lebensqualität von Patienten mit Hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) im Schulalter (6-16)

Mit Herz und Verstand - Wissenschaft, die Wissen schafft!
… denn: jeder Herzschlag zählt!

Seite 1: https://www.facebook.com/1480249065605334/photos/pcb.1736404903323081/1736404813323090/?type=3&theater
Seite 2: https://www.facebook.com/1480249065605334/photos/pcb.1736404903323081/1736404829989755/?type=3&theater

Ein Bericht in der Zeitung The Hindu, der 3. größten Zeitung Indiens (2. Mio Auflage), von Prim. Priv. Doz. Dr. Wolfgang Arzt und Univ. Prof. Prim. Dr. Gerald Tulzer anlässlich einer großen Tagung in Kochi / Kerala (Indien) zum Thema "Fetale Herzeingriffe".

Mit der Amrita Klinik, University Institute for Medical Science, besteht seit längerer Zeit eine intensive Kooperation.

Mit ganzem Herzen für unsere kleinen und großen Herzpatienten, denn: jeder Herzschlag zählt!

Gesundheit Plus Physio - Reha - Fitness und Heartbeat zeigen im Rahmen des Charitylaufs im September 2017 ein großes Herz für kleine schwache Herzen.

Wir freuen uns über einen Spendenbetrag in der Höhe von 1.000 Euro und sagen HERZLICHEN DANK dafür!

Mit Herz und Verstand - Wissenschaft, die Wissen schafft!
… denn: jeder Herzschlag zählt!

Ein Dorf mit Herz

Was sich erreichen lässt, wenn mehr oder weniger ein ganzes Dorf zusammen anpackt, zeigte sich beim Benefizabend "Music for Heartbeats" des Vereins Heartbeat am 22.4.2017 in Nauders/Tirol.

Mithilfe des ganzen Dorfes konnte an diesem Abend ein abwechslungsreiches Programm auf die Beine gestellt werden, deren Erlös für für das Forschungsprojekt "Plastic Bronchitis" des Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz zur Verfügung gestellt wird.

Moderatorin Silvia Schreiber (ORF) rief die Ehrengäste zu sich auf die Bühne, die jeweils ein paar Worte sprachen, darunter Bürgermeister Helmut Spöttl und Landesrat Bernhard Tilg.
Martin Pichler berichtete über die Aufgaben und Projekte der Herzkinder Österreich.

Der größte Ehrengast an diesem Abend war Herzkind Sophia, die unter der Plastic Bronchits leidet und trotz der Krankheit die Reise von Oberösterreich nach Tirol angetreten ist. Vor dem großen Publikum berichtete sie über ihren Alltag und ihren Kampf mit der unheilbaren Krankheit.

Dank der vielen Sponsoren und Besucher war dieser grandiose Benefizabend ein voller Erfolg und es konnte ein Spendenscheck in der Höhe von 31.700 Euro an Univ. Prof. Prim. Dr. Gerald Tulzer (Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz) und Nadja Sykora (Herzkinder Österreich) übergeben werden.

Wir sagen VIELEN HERZLICHEN DANK für das unglaubliche Engagement mit Herz und diese großartige Spende - wir alle freuen uns sehr darüber!

Der Rotary Club Grieskirchen veranstaltet am 17.5.2017 im Atrium Bad Schallerbach ein Benefiz-Kabarett unter dem Motto "Lachen für den guten Zweck".

Der Erlös geh an den Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz - wir freuen uns sehr darüber!

Unglaublich großartige Leistung brachte Sports for HOPE Mitglied Christina Albrecht, die bei 7 Bewerben auf die Forschungsprojekte des Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz aufmerksam machte.

Bei einem Besuch bei Herzkind Sophia wurde der Spendenscheck in der Höhe von 1.000 Euro übergeben.

Wir sagen HERZLICHEN DANK dafür!
Danke an alle, die dieses Projekt unterstützt haben!

Mit Herz und Verstand - Wissenschaft, die Wissen schafft!
… denn: jeder Herzschlag zählt!

Wir freuen uns, dass Herzkinder Österreich unsere Arbeit mit einer Spende in der Höhe von 50.000 Euro unterstützt und sagen DANKE dafür!

Mit Herz und Hirn - Wissenschaft, die Wissen schafft!
… denn: jeder Herzschlag zählt!

Herzlichen DANK an BM DI Johann Haslinger, der mit seiner Weihnachtsspende den Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz für das Projekt "Protein Losing Enteropathy - PLE" unterstützen möchte.

Herr Haslinger hat mit Herzkind David an Michaela Altendorfer (Herzkinder Österreich) einen Spendenscheck in der Höhe von 700 Euro übergeben.

Wir sagen herzlichen DANK dafür - wir freuen uns sehr!

Sie sind noch nicht einmal geboren und doch ist die Gefahr, nicht zu überleben, groß.
Ungeborene Kinder, bei denen im Mutterleib eine schwere Herzerkrankung festgestellt wird, haben seit dem Jahr 2000 eine Chance, nicht nur zu überleben sondern beinahe gesund auf die Welt zu kommen.

Am Kepler Uniklinikum gibt es eines der weltweit besten Zentren für Eingriffe an Feten, das Kinder-Herz-Zentrum Linz.
Kürzlich wurde der 100. Pränatale Herzeingriff durchgeführt, - weltweit diezweithöchste Fallzahl. Der Erfolg schlägt bis nach Asien Wellen, wo Ärzte des Kinder-Herz-Zentrum Linz in der 11 Mio. Einwohner-Metropole Guangzhou kürzlich den ersten pränatalen Herzeingriff durchgeführt haben.

Der Weltherztag („World Heart Day“) ist eine Initiative der World Heart Federation, der weltweiten Dachorganisation aller Kardiologischen Gesellschaften und Herzfonds in über 100 Ländern. Mit dem Weltherztag am 29. September 2016 sollen Menschen rund um den Globus darüber informiert werden, dass Herzinfarkt und Schlaganfall mit weltweit über 17 Millionen, jährlich sterbenden Menschen die häufigsten Todesursachen sind.

Rund 80 % dieser Todesfälle könnten laut der World Heart Federation durch eine gesunde Lebensweise vermieden werden.


Das Motto 2016 lautet „Power your life“
#poweryourlife #worldheartday

Wir zeigen Herz - für herzkranke Kinder!
♥ Prim. Doz. Dr. Rudolf Mair
♥ Prim. Univ. Prof. Dr. Gerald Tulzer
... und das Team des Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz

Herzlichen DANK an die Sportunion Wolfern für die erhaltene Spende in der Höhe von 2.000 Euro, die in Vertretung Edith und Sophia Windisch entgegen genommen haben.

Wir freuen uns sehr darüber!

"Manches beginnt klein, manches groß. Und manchmal ist das Kleinste das Größte und Einzigartigste."

Oftmals ist der Start ins Leben eines Herzkindes sehr holprig und schwer. Verbunden mit vielen emotionalen Tiefen und Höhen und wochenlangen Krankenhausaufenthalten.
Gerade heute wünschen wir allen herzkranken Kindern und Jugendlichen einen BESONDEREN Tag - EUREN Tag.
Auch ein HOCH auf die Eltern, die den nicht immer einfachen Weg mit viel Ausdauer und Kraft gehen.

Mit ganzem Herzen für unsere kleinen und großen Herzpatienten, denn: jeder Herzschlag zählt!

Euer Team vom Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz

"Manches beginnt klein, manches groß. Und manchmal ist das Kleinste das Größte und Einzigartigste."

Das Kinder-Herz-Zentrum Linz freut sich sehr über die intensive und konstruktive Kooperation mit dem Children's Hospital of Philadelphia in Bezug auf die Diagnose, Therapie und Forschung bei Patienten mit Plastic Bronchitis (PB).

Bis jetzt sind 2 unserer Patienten mit der Erkrankung an Plastic Bronchitis in Philadelphia behandelt worden, die Diagnostik dazu wurde bereits in Kooperation am Kinder-Herz-Zentrum Linz durchgeführt.


Geplant sind weitere Studienaufenthalte zur Ausbildung, Training und Forschung (Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz) um auch in Zukunft PatientInnen erfolgreich an Plastic Bronchitis am Kinder-Herz-Zentrum Linz behandeln zu können.

Bericht unter:
http://www.chop.edu/news/child-heart-patients-novel-approach-improves-symptoms-hazardous-lymph-blockage#.VyHtzfmLSM-

Ein ganz besonders lieber Brief hat uns letzte Woche erreicht:
6 Kinder aus Fornach, haben im Rahmen einer Buchausstellung selbstgebastelte Weihnachtsdeko verkauft.

Den Erlös in der Höhe von 165 Euro spenden die Kinder an denForschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz.

Wir sagen HERZLICHEN DANK an Viktoria und Lukas Huber, Adrian und Julius Lidauer sowie an Leonie und Lorenz Gattermayrer.

Gertrude & Franz Gramlinger kommen aus Straß im Attergau. Am 5.12. haben sie einen Christbaumverkauf mit Glühwein, Punsch und Kuchen gemacht und den Erlös in der Höhe von 500 Euro an den Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz, für das Projekt "Plastic Bronchitis", gespendet.

Die Großeltern von Herzkind Kilian unterstützen seit vielen JahrenHerzkinder Österreich und sind unendlich dankbar, dass es das Kinder-Herz-Zentrum Linz gibt und dass es ihrem Enkel so gut geht.

Herzlichen Dank für diese wunderbare Unterstützung, wir freuen uns sehr darüber!

Herzlichen Dank an die Impuls-Schule-Steyr, wo LehrerInnen und Schüler in der Schule für das Forschungsprojekt "Plastic Bronchitis" gesammelt haben.

Wir freuen uns über einen Spendenscheck in der Höhe von 325 Euro.

Wir sind überwältigt von der überaus großzügigen Spende des Vereins Herzkinder Österreich für den Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz, Projekt Plastic Bronchitis, in der Höhe von 30.000,- Euro, die im Rahmen der 20 Jahrfeier des Kinder-Herz-Zentrum Linz am 20.11.2015 an uns übergeben wurden.


Vielen lieben DANK - wir stehen im engen Kontakt mit dem CHOP und werden mit Nachdruck an einer Behandlungsmöglichkeit forschen.

Der ,,Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz" ist ein gemeinnütziger Verein, der zum Ziel hat die Forschung und Fortbildung auf dem Gebiet der angeborenen Herzfehler zu unterstützen und zu fördern.

Eines unser Forschungsschwerpunkte ist die Erforschung der Ursachen und Pathophysiologie von Plastic Bronchitis (PB) und PLE sowie die Entwicklung von erfolgreichen Behandlungskonzepten.

Wir stehen hier in sehr engem Kontakt mit dem "CHOP - Children Hospital Philadelphia", die bereits erfolgreich in den Behandlungsansätzen sind.

Herzkinder Österreich unterstützt diese Forschungsarbeiten und hat dazu in Absprache mit der Familie die Geschichte vom betroffenen PB-Herzkind Sophia erzählt.

Bitte unterstützen auch Sie unsere Forschungsarbeiten mit Ihrem Beitrag:

Spendenkonto: Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz
Iban: AT69 4533 0309 2715 0000

Spendenkonto: Herzkinder Österreich
Iban: AT18 4533 0400 5005 0000
Vermerk: Forschung PB

Herzlichen Dank für Ihren wertvollen Beitrag!

Herzlichen Dank an Frau Berta Gsöllpointner, die in der Gemeinde Sierning um Spenden für das Forschungsprojekt
"Plastic Bronchitis" gebeten hat.

Herzkind Sophia Windisch, selbst betroffen von der Erkrankung der PB, hat diesen im Rahmen der 20 Jahrfeier des Kinder-Herz-Zentrum Linz am 20.11.2015 an Herrn Prof. Gerald Tulzer und Herrn PD Rudolf Mair übergeben.

Herzlichen Dank an den Hofladen Ömer, Frau Barbara Ömer, in Hofkirchen im Traunkreis, die für das Forschungsprojekt "Plastic Bronchitis" einen Spendenscheck in der Höhe von 510 Euro an Herzkind Sophia Windisch mit Mutter Edith überreicht haben.

Wir freuen uns sehr darüber.

Mit einem Spendenscheck in der Höhe von 300 Euro unterstützt die Gemeinde Wolfern das Forschungsprojekt "Plastic Bronchitis".

Wir freuen uns sehr darüber - vielen lieben Dank!

Herzlichen Dank an HAIR & MORE, die einen Aktionstag und die Tage davor 800 Euro Spenden für das Forschungsprojekt Plastic Bronchitis gesammelt haben.

Wir freuen uns sehr darüber!

"Spende anstatt Kunden-Weihnachtsgeschenke", das war das Motto der Firma Parat Austria GmbH. Herr Roland Fiegler (Geschäftsführer) überreichte einen Spendenscheck in der Höhe von 1.500 Euro, den Edith Windisch in Vertretung dankend entgegen genommen hat.

Wir möchten uns bei der Musikkapelle Losensteinleiten, bei Obfrau Johanna Angerer, sehr herzlich für die heurige Friedenslichtaktion bedanken, die zu Gunsten des Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linzwar.

Die Gruppe der Friedenslichtaktion in Losensteinleiten/Wolfern überreichte in Vertretung an Sophia und Edith Windisch einen Spendenscheck in der Höhe von 2.020,45 Euro - wir freuen uns sehr darüber.

Herzlichen DANK an die Volksschule Wolfern, an die Direktorin Frau Ines Ruttensteiner und das Lehrerteam von Herzkind Sophia, die bei der Weihnachtsfeier für herzkranke Kinder und das Forschungsprojekt "Plastic Bronchitis" gesammelt haben.
Wir freuen uns über einen Spendenscheck in der Höhe von 600 Euro, den Sophia Windisch in Vertretung dankend entgegen genommen hat.

Mit einer wunderbaren Weihnachtsspende überraschte uns die Firma Lorencic GmbH & CO KG aus Graz.
Herr Walter Pacher (Geschäfsführer) übergab einen Spendenscheck in der Höhe von 2.000 Euro, den Sophia und Edith Windisch in Vertretung dankend entgegen genommen haben.

Der Fußballverein USV St. Ulrich unterstützt seit nunmehr 24 Jahren mit dem Projekt "Licht aus Bethlehem" unterschiedliche Sozialprojekte.

Wir freuen uns, dass die Aktion 2015 zu Gunsten des Forschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz kommt und bedanken uns sehr herzlich bei Herrn Obmann Gerhard Erler und Wolfgang Bauer für die erhaltende Spende in der Höhe von 1.558,37 Euro, die Edith und Sophia Windisch in Vertretung dankend entgegen genommen haben.

Beim ersten Stammtisch dieses Jahres im April 2016 konnte die Goldhauben- und Trachtengruppe Wolfern 500 € als Spende an denForschungsverein Kinder-Herz-Zentrum Linz für das Projekt "Plastic Bronchitis" übergeben.

Das 16-jährige Herzkind Sophia, eine Bewohnerin der Gemeinde, leidet an dieser sehr seltenen Krankheit, für die es noch keine Therapie gibt. Deshalb ist die Forschung nach Heilungsmöglichkeiten sehr wichtig.
Mit dieser Spende möchte die Goldhaubengruppe dazu beitragen.

Wir sagen HERZLICHEN DANK für diese Unterstützung!

(Bild v.l.: Johanna Arbeithuber, Martha Frühstück (Obfrau) und Gertraud Schopf)

Mair R, Sames-Dolzer E, Innerhuber M, Grohmann E, Tulzer A, Tulzer G: Anatomic repair of complex transposition with en-bloc rotation of the truncus arteriosus – ten year experience. Europ J Cardiothorac Surg 2015 in press.

Prandstetter Ch, Tulzer A, Mair R, Sames-Dolzer E, Tulzer G: Effects of surgical en bloc rotation of the truncus arteriosus on the conduction system in children with transposition of the great arteries, ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Cardiology in the Young 2015 in press.

Gardiner H, Mellander M, Tulzer G, Does fetal aortic valvuloplasty alter the natural history of aortic stenosis? Results of a retrospective, multicenter study in 214 patients. Circulation: in review