Verbesserung der Betreuung und Therapie von Kindern nach Fontan-Operation

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Verbesserung der Betreuung und Therapie von Kindern nach Fontan-Operation

Dieses Forschungsprojekt wird in zwei Teile gegliedert: lymphatische Bildgebung und lymphatische Therapien

Forschung 1

Seit nunmehr 5 Jahren wird eine neue bildgebende Untersuchung zur Darstellung der zentralen Lymphgefäße, die bei der Entstehung von lymphatischen Erkrankungen bei Einkammerherz-Patienten eine große Rolle spielen, an unserer Abteilung angeboten.
In der Studie: “Non-contrast MR lymphography and intranodal dynamic contrast MR lymphangiography in children with congenital heart disease- imaging findings and impact on patient management: A single center experience” fassen wir unsere 5-jährige Erfahrung mit „Lymphatic Imaging” zusammen.
Es handelt sich dabei um eine retrospektive Studie über 26 Herzkinder, die bereits in der Einreichungsphase bei einem Journal steht.

Im Rahmen der Veranstaltung „Kardiologie im Zentrum“ berichteten wir 2018 von unseren Erfahrungen mit „lymphatic imaging“ einer neuen diagnostischen Möglichkeit bei Kindern mit Plastischer Bronchitis und Proteinverlierender Enteropathie.

Darstellung des Lymphgefäßsystems mittels "Lymphatic Imaging“ und „Neue diagnostische und therapeutische Ansätze bei Kindern mit Proteinverlierender Enteropathie nach Fontan Operation".

Darstellung des Lymphgefäßsystems mittels "Lymphatic Imaging“ wurden an 2 aufeinanderfolgenden Tagen im Designcenter Linz präsentiert.
Damit konnte diese neue Untersuchungsmethode einem breiten kardiologischen Publikum nähergebracht werden.

Forschung 3

Immunologische Veränderungen bei Kindern mit Einkammerherz und deren Auswirkung auf eine Infektanfälligkeit.

Das Immunsystem spielt eine entscheidende Rolle in der Abwehr von Infektionserregern (Viren und Bakterien). Es besteht im Wesentlichen aus zwei Komponenten einem angeborenen (unspezifischen) und einem erworbenen (spezifischen) Anteil.
Dabei arbeiten sowohl Zellen (Immunzellen) als auch in den Körperflüssigkeiten gelöste Stoffe (sogenannte Immunglobuline), zusammen.

Veränderungen des Immunsysthems finden sich bei Kindern und Jugendlichen, die nur mit einer Herzkammer geboren wurden häufig nach der Fontan-Operation.
Besonders betroffen sind Patienten, die eine Proteinverlierende Enteropathie (PLE) entwickeln.

In kleinen Studien wurde bereits gezeigt, dass diese Patientengruppe eine geringere Anzahl an Immunzellen als auch an Immunglobulinen aufweisen können.

Insgesamt sind derzeit zwei Studien zu diesem Thema in Arbeit.
Eine prospektive Studie mit dem Titel: „Veränderungen des Immunsystems und deren Bedeutung für die Infekt Abwehr bei Patienten nach Fontan-Operation“ wurde bereits von der Ethikkommission bewilligt und wird nach Beendigung der Corona-bedingten Einschränkungen gestartet.

In einer zweite Studie mit dem Titel „Lymphopenie bei Patienten mit angeborener Einkammer-Herz-Fehlbildung“ werden rückblickend die Anzahl spezieller Infektabwehrzellen bei unseren Fontan Patienten untersucht.

Ziel beider Studien ist mehr über Veränderungen des Immunsystems und deren Bedeutung für die Infekt Abwehr bei Patienten nach Fontan-Operation zu lernen.

Knochenveränderungen bei Kindern mit Einkammerherzphysiologie

Beeinträchtigungen des Kreislaufes können bei Kindern mit Einkammerherz nach Fontan-Operation zu einer Vielzahl an Organschädigungen führen.

Knochenveränderungen scheinen häufig zu sein, allerdings gibt es nur wenig gesicherte Evidenz aus Studien die sich mit diesem Thema bereits auseinandergesetzt haben.

Ziel unserer Studie
ist die Erhebung eines kompletten Knochenstatus bei PatientInnen nach Fontan-Operation unter anderem mit einer neuen hochauflösenden peripheren, quantitativen Computertomographie sowie die Quantifizierung asymptomatischer Wirbelkörperfrakturen mittels MRT.

Des Weiteren sollen Risikofaktoren für Knochenschädigungen erhoben werden. Durch frühzeitiges Erkennen von RisikopatientInnen erhoffen wir uns in Zukunft schwere Komplikationen wie Knochenbrüche, Schmerzen, Mobilitätsverlust und somit insgesamt einen Verlust an Lebensqualität zu verhindern.

Die Studie wurde bereits von der Ethikkommssion bewilligt.
Für die Finanzierung der Studie wurde ein Ansuchen beim Wissenschaftsfond gestellt. Sobald die Finanzierung dieses großen Projektes geklärt ist wird die aktive Rekrutierung von Patienten erfolgen.

Forschung 4

Studienaufenthalte


Studienaufenthalte
sind ein wesentlicher Bestandteil der Fortbildung und des Wissensaustausches in innovativen Bereichen der Medizin.

Durch unsere guten Kontakte ins "Children`s Hospital of Philadelphia" ist es uns möglich direkt von führenden Experten im Bereich lymphatischer Erkrankungen und deren Therapie (Lymphatische Bildgebung und lymphatische Interventionen) zu lernen.

Der erste Studienaufenthalt erfolgte im Dezember 2018. In den zwei Wochen konnten viele wertvolle Erfahrungen gesammelt werden, die direkt zur Verbesserung unseres „lymphatischen Programmes“ sowie der Fontannachsorge geführt haben.
So konnten wir die Diagnostik von Lymphabflusstörungen bei unseren Fontan-PatientInnen durch den Einsatz neuer MRT Sequenzen deutlich verbessern und regelmäßige „Lymphatische Videokonferenzen“ zur Falldiskussion mit unseren KollegInnen etablieren.

Eine zweite Studienreise ist bereits geplant, konnte aufgrund der derzeitigen Coronasituation allerdings noch nicht durchgeführt werden.

Ziel dieser 2. Studienreise ist es gezielt Kompetenzen für lymphatische Interventionen zu erwerben.

Fallberichte sind ein wesentlicher Bestandteil im fachlichen Austausch zwischen Medizinern und zielen darauf ab, neue Beobachtungen und Erkenntnisse einem breiten Fachpublikum zugänglich zu machen.
Im Zuge des Forschungsprojektes wurden bereits zwei sehr lehrreiche Arbeiten veröffentlicht:

Im Dezember 2019 erfolgte die Einreichung eines Fallberichtes über 2 Patienten mit Proteinverlierender Enteropathie in der Fachzeitschrift "Cardiology in the Young”.

Die Arbeit mit dem Titel: “Are children with Protein Losing Enteropathy after the Fontan-Operation at increased risk of Cytomegalovirus -Enteropathy?” wurde Ende Dezember angenommen und veröffentlicht.

Eine zweite Arbeit über eine neue Operationsmethode bei Patienten mit lymphatischen Komplikationen wurde im September 2020 in der Zeitschrift: European heart journal-Case reports publiziert.

Die Arbeit mit dem Titel “Thoracic duct decompression and jugular vein banding/ An effective treatment option for protein losing enteropathy and plastic bronchitis in severe failing Fontan circulation: a case report.” beschreibt die erfolgreiche Behandlung eines unseres Patienten mit langjähriger proteninverlierenden Enteropathie durch eine operative Umleitung des Lymphabflusses in den Vorhof.

Aufbau des Single ventricle survivorship Programms in Linz: Mit der zunehmenden Anzahl und dem zunehmenden Alter unserer Patienten nach Fontan Operation, gewinnt die längerfristige Betreuung und Prävention von möglicher Langzeitfolgen in dieser speziellen Patientengruppe zunehmend an Bedeutung. Um eine qualitative gute Versorgung auf dem neusten Stand der Wissenschaft zu ermöglichen arbeiten wir derzeit am Aufbau einer speziellen Nachsorgeambulanz für Einkammerherz Patienten dem „Single ventricle survivorship Programm“.

Etablierung von neuen Standards bei der Ergospirometrie für Fontan Patienten:

Regelmäßige Belastungsuntersuchungen sind speziell bei Fontan Patienten wichtig, um die Entwicklung der Leistungsfähigkeit beurteilen zu können und frühzeitig Beeinträchtigungen im Fontan-Kreislauf zu erkennen. Im Dezember 2019 erfolgte die Modernisierung unserer Spiroergometrie. Im Zuge der Umstellung wurden neue Untersuchungsprotokolle eingeführt.