Plastic Bronchitis (PB) und Protein Losing Enteropathie (PLE) bei Patienten nach Fontan-OP
In Zusammenarbeit mit dem CHOP Philadelphia wird verstärkt weiter an den Behandlungsmethoden für PB und PLE gefortscht. Das Forschungsteam rund um Dr. Dori am CHOP hat spezielle Verfahren entwickelt, die beim Lymphatischen Erkrankungen helfen. Dies wird nun auch am Kinderherz Zentrum Linz angewandt und umgesetzt.
Projektbeschreibung
Wir erfassen und dokumentieren systematisch alle Patienten mit "Plastic Bronchitis"(PB) und Protein Losing Enteropathie (PLE) aus dem Kinderherz Zentrums Linz.
Es besteht eine enge Kooperation mit dem Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP), Univ. of Pennsylvania, USA (Dr.J.Rychik, Dr.Y.Dori) bezüglich Ausbildung, Datenaustausch, gemeinsame Nutzung von Ressourcen.
Diagnostik:
- Erlernen und Weiterentwicklung der bestehenden Techniken: Darstellung des Lymphgefäßsystems mittels 3D und 4D MRI Techniken
- Histologische und zytochemische Untersuchung und Aufarbeitung der ausgehusteten Teilchen
- Histologische Untersuchung von während einer Bronchoskopie entnommenen Lungenbiopsien
- Spezielle Untersuchung des Blutes
Therapie:
- Erlernen und Weiterentwicklung der bestehenden Techniken: Punktion der Lymphgefäßbahnen
- Aufsuchen und Verschließen von abnormalen Lymphbahnen
- Entwicklung geeigneter Materialien
- Entwicklung effektiver medikamentöser Therapien je nach gefundener Ursache
Hintergrund | "Plastic Bronchitis" | Ursachen
Hintergrund:
Eine große Gruppe unter allen Kindern mit angeborenen Herzfehlern sind jene mit einem 1-Kammer-Herz. Bei diesen Kindern ist seit der Geburt eine der beiden Herzkammern unterentwickelt und gänzlich fehlend. Während früher dies mit dem Leben kaum vereinbar war, existiert jetzt seit mehr als 30 Jahren eine Behandlungsmethode, die ein Leben mit sehr guter Lebensqualität ermöglicht.
Allein am Kinderherz Zentrum Linz werden zur Zeit mehr als 400 Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene mit einem Einkammer-Herz betreut.
Leider kommt es aber bei einem bestimmten Prozentsatz dieser Patienten, manchmal auch nach erst vielen Jahren, zu ernsten Komplikationen von Seiten anderer Organe wie z.B. Darm oder Lunge. Mit steigender Patientenzahl und längerer Beobachtungsdauer wird die Zahl dieser Patienten rasch anteigen.
Eine dieser Komplikationen ist die sogenannte „Plastic Bronchitis“.
Was ist eine "Plastic Bronchitis"?
Sie beginnt mit plötzlichem Husten, der immer stärker wird und zur Atemnot führt. Im weiteren Verlauf beginnen die Kinder feste Teilchen (Casts) auszuhusten, die sich in den Lungen gebildet haben. Diese festen Teilchen bestehen aus Eiweiß (Fibrin), sie sind elastisch und haben eine Form wie die inneren Hohlräume der Atemwege: daher auch der Name „Plastic Bronchitis“.
Der starke Husten ist kaum zu unterdrücken, er raubt den Kindern (und den Eltern) den Schlaf, er führt zu immer stärker werdenden Atemnot und großer Angst. Oft müssen Kinder dann künstlich beatmet werden, mehr als 40% sterben daran. Nur eine äußerst aufwendige und auch sehr teure Therapie kann diese schwere Erkrankung etwas lindern, aber letztendlich nicht heilen.
Was ist die Ursache?
Die Ursache ist letztendlich nicht bekannt. Das Einkammer-Herz ist die Basis für die Entstehung, aber nachdem die meisten Patienten mit Einkammer-Herz diese Komplikation nicht haben, spielen zahlreiche andere Faktoren zusätzlich eine bedeutende Rolle.
Dies ist Gegenstand zahlreicher Forschungsprojekte. Jahrelang gab es auf diesem Gebiet keinerlei Fortschritte, jetzt hat erstmals eine amerikanische Forschungsgruppe aus Philadelphia einen (schon lange vermuteten) Zusammenhang mit einem gestörten Lymphabfluss (=Gewebsflüssigkeit) dokumentieren können und auch darauf basierende therapeutische Ansätze entwickelt.
Ziele
- die Ursachen der „Plastic Bronchitis“ zu klären
- eine wirksame Behandlung zu entwickeln
- Verbesserung des Überlebens und der Lebensqualität
Forschungsergebnisse
Durch
die Einführung neuer bildgebender Untersuchungen, allen voran der
MRT-Lymphgefäßdarstellung“ rückte in den letzten Jahren die Bedeutung des
lymphatischen Systems bei der Entstehung der Plastischer Bronchitis und der
Proteinverlierenden Enteropathie in den Vordergrund. Heute können mit dieser
neuen Untersuchungsmethode nicht nur die zentralen Lymphatischen Wege, sondern
auch gezielt der Lymphfluss von der Leber und dem Darm dargestellt werden und
Kurzschlussverbindungen sogenannte Fisteln in den Darm bzw. der Lunge gefunden
werden.
Eine neue Untersuchungsmethode mittels Kontrastmittelultraschall
ermöglicht es seit kurzem den Abfluss von Lymphe in Blutgefäße zu beurteilen
und hilft dabei Abflusshindernisse zu erkennen. Die Ausweitung dieser neuen
Methode auf zentrale lymphatische Gefäße wird derzeit in einer Studie
untersucht. Eine genaue Information über die Struktur und Funktion des
lymphatischen Systems stellt dabei die Grundlage für neue gezielte Therapien,
wie den interventionellen Verschluss von Fisteln mit Kleber aber auch
operativer Verfahren, wie die Verlegung des Abflusses des zentralen
Lymphgefäßes direkt in das Herz, dar.
Beide Therapieansätze werden an unserer
Abteilung bereits erfolgreich eingesetzt und laufend verbessert.
Die Studie “Non-contrast MR-lymphography and intranodal dynamic contrast MR-lymphangiography in children with congenital heart disease - imaging findings and impact on patient management: A single center experience.” wird derzeit bei einem Fachjournal eingereicht.
Neue Studien in Vorbereitung: In den letzten Monaten wurde eine neue Untersuchungsmethode mit Kontrastmittel Ultraschall zur Beurteilung der Einmündungsstelle der lymphatischen Gefäße in das Blutsystem etabliert. Hier ist eine Pilotstudie zur Erweiterung des Einsatzgebietes auf zentrale Lymphatische Strukturen geplant.
Publikationen
- 2020
Are children with protein-losing enteropathy after the Fontan operation at increased risk of cytomegalovirus enteropathy? A report of two cases. Bauer C, Tulzer G .Cardiol Young. 2020 Mar;30(3):431-432.
Thoracic duct decompression and jugular vein banding-an effective treatment option for protein-losing enteropathy and plastic bronchitis in severe failing Fontan circulation: a case report. Bauer C, Mair R, Mair R, Tulzer G. Eur Heart J Case Rep. 2020 Aug 23;4(5):1-4.
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