Fetale | Pränatale intrakardiale Eingriffe
Rettung von ungeborenen Kindern mit Herzklappenfehler durch Herzeingriffe im Mutterleib. Es gilt als anerkannt, dass bei ausgesuchten Feten ein derartiger Eingriff positive Auswirkungen auf die weitere Entwicklung der Herzfunktion hat.
Projektbeschreibung
Das Kinderherz Zentrum Linz am Kepler Universitätsklinikum ist gemeinsam mit dem Institut für Pränatalmedizin mit über 200 intrauterinen Herzeingriffen (Stand 2020) europaweit das größte und weltweit zweitgrößte Zentrum für pränatale Herzeingriffe. Möglich ist das durch höchste medizinische Fachkompetenz von Ärztinnen und Ärzten unterschiedlicher Fachrichtungen.
Wichtig bei derartigen Eingriffen ist die kontinuierliche Miteinbeziehung der Eltern durch umfassende Information sowie psychologische Betreuung der Eltern und der größeren Geschwister vor, während und nach dem stationären Aufenthalt. Es besteht die Möglichkeit der Mitaufnahme eines Elternteils sowie unbeschränkte Besuchszeiten für nahe Angehörige.
Aufgaben der Pränatalmedizin
Das Institut für Pränatalmedizin ist eine Spezialeinrichtung für die Diagnose, Abklärung und Management von Fehlbildungen des ungeborenen Kindes sowie für die Betreuung bzw. Überwachung von sogenannten „Risikoschwangerschaften“.
Das Team der Pränatalmedizin führt österreichweit die meisten Eingriffe im Mutterleib durch (bisher mehr als 10.000) und ist (gemeinsam mit dem Team des Kinderherz Zentrums) auf vorgeburtliche Eingriffe am Herzen des Feten spezialisiert. Hier wurde weltweit auch der erste erfolgreiche Herzeingriff an einem Ungeborenen durchgeführt; mit bisher über 200 Herzeingriffen ist in den letzten Jahren ein europaweites Zentrum entstanden.
Durch intensive Zusammenarbeit mit den Spezialistinnen und Spezialisten der Neonatologie, Kinderchirurgie, -kardiologie, -urologie etc. sorgen wir auch nach der Geburt für eine optimale Betreuung von Neugeborenen mit angeborenen Fehlbildungen oder Wachstumsstörungen.
Das Institut ist nach den Vorgaben der Österreichischen und Deutschen Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin (ÖGUM-DEGUM) als Stufe III-Zentrum ausgewiesen und wird von Prim.Priv.-Doz.Dr.Wolfgang Arzt (ÖGUM-DEGUM Stufe III) geleitet.
Ziele
Ziel dieses Projekts ist es angeborene Herzfehler bereits vor der Geburt zu behandeln, damit sich das Herz bis zur Geburt möglichst normal entwickeln kann und lebendsbedrohliche Kreislaufprobleme behandelt bzw. vermieden werden.
- Bessere Definierung von Kriterien für potentielle Kandidaten (Aortenklappe, Pulmonalklappe)
- Verbesserung der Bildgebung vor und während des Eingriffs
- Verbesserung der verwendeten Materialien, Indikationen und Technik
- Erfassung von Veränderungen im fetalen Kreislauf nach erfolgreichem Eingriff
- Entwicklung von möglichen begleitenden medikamentösen Therapien
Wie erfolgt der Eingriff?
Durchgeführt wurden diese Eingriffe unter der Leitung von Prim. Univ.- Prof. Dr. Gerald Tulzer und Prim. Priv.-Doz. Dr. Wolfgang Arzt vom Institut für Pränatalmedizin gemeinsam mit dem Team des Kinderherz Zentrums.
Unter Ultraschallkontrolle wird eine Hohlnadel bis in die ca. 1,5 cm große linke Herzkammer des Ungeborenen eingeführt. Anschließend werden über diesen Zugang die nötigen Instrumente, also Draht und Herzkatheter, über der verengten ca. 3-4 mm großen Herzklappe positioniert. Dann erfolgt unter Sicht eine mehrmalige Dehnung der Klappe bis wieder ein guter Fluss durch diese Engstelle vorhanden ist.
Aufgrund der bereits bestehenden schweren Herzschwäche im Endstadium sind diese Kinder extrem empfindlich und müssen meist während oder gleich nach dem Eingriff medikamentös durch intrakardiale Verabreichung von Adrenalin behandelt bzw. reanimiert werden.
„Voraussetzung für eine erfolgreiche Behandlung ist die korrekte Diagnose und rechtzeitige Zuweisung in das Kinderherz Zentrum, da pränatale Eingriffe sehr komplex sind und große fachmedizinische Expertise benötigen“, sagt Univ.-Prof. Prim. Dr. Gerald Tulzer, Vorstand der Klinik für Kinderkardiologie.
„Wir sind sehr stolz, dass wir auch bei diesen schwersten Herzklappenerkrankungen nun große Erfolge erzielen können. Durch den Eingriff im Mutterleib kann der natürliche Verlauf bei Herzklappenfehlern entscheidend beeinflusst und das Leben des Kindes gerettet werden“, erklärt Prim. Priv.-Doz. Dr. Wolfgang Arzt, Vorstand des Instituts für Pränatalmedizin.
Forschungsergebnisse
- Am 25.10.2000 gelang am Institut für Pränatalmedizin der Landes-, Frauen- und Kinderklinik Linz (nunmehr Kepler Universitätsklinikum) weltweit zum ersten Mal ein Eingriff am Herzen eines Ungeborenen.
In der 28. Schwangerschaftswoche wurde unter Ultraschallsicht eine Nadel in die verkümmerte rechte Kammer des fetalen Herzens eingeführt, die verschlossene, ca. 3 mm kleine Herzklappe (Pulmonalklappe) konnte geöffnet und mit einem Herzkatheter mehrmals aufgedehnt werden. Das Operationsteam stand unter der Leitung von Prim. Priv.-Doz. Dr. Wolfgang Arzt und dem Kinderkardiologen Prim. Univ.-Prof. Dr. Gerald Tulzer.
Die Folge war eine Normalisierung des fetalen Kreislaufs mit deutlichem Wachstum der rechten Herzkammer und der Pulmonalklappe. Das Ungeborene konnte durch den Eingriff nicht nur gerettet werden, sondern wurde mit zwei funktionierenden, gleich großen Herzkammern geboren. Ohne Eingriff wäre im Laufe der Schwangerschaft durch die verschlossene Herzklappe die rechte Herzkammer verloren gegangen, wenn das Kind die Schwangerschaft überhaupt überlebt hätte.
Heute ist Johanna 21 Jahre alt und herzgesund!
Mit diesem weltweit ersten erfolgreichen Herzeingriff an einem Ungeborenen war eine neue Dimension in der Pränatalmedizin eröffnet, der Grundstein für die Etablierung eines europaweiten Zentrums für vorgeburtliche Herzeingriffe am Feten in Linz war gelegt.
- Aktueller Stand: ca. 200 Interventionen bei ungeborenen Kindern wurden bereits durchgeführt. Die Schwangeren kommen aus ganz Europa. Verbessert wurden bisher: Indikationen, Technik, Material – dadurch höhere Erfolgsraten, geringere Morbidität und Mortalität, neue Indikationen.
Neue Studien in Vorbereitung: - intrakardiale Druckmessung, - Diagnostik der Herzfunktion mittels 3D/4D und AI (artificial Intelligence) Kooperation mit Singapur, London, Europäische prospektive Multicenterstudie zur kritischen fetalen Aortenstenose (Kooperation mit Göteborg, Warschau, Bonn, Heidelberg, Ohio)
- In einer großartigen, fächerübergreifenden Zusammenarbeit mit
Prim. Univ.-Prof. Dr. Gerald Tulzer., Vorstand der Klinik für Kinderkardiologie, und Prim. Priv.-Doz. Dr. Wolfgang Arzt, Vorstand des Instituts für Pränatalmedizin, wurde weltweit unmittelbar vor der Geburt am Kinderherz Zentrum Linz einem noch Ungeborenem mit der Diagnose HLHS (Hypoplastisches Linksherzsyndrom) ein Stent ins Herz eingepflanzt.
Der vier Monate alte Junge ist wohlauf und seine Eltern zeigten sich bei der Pressekonferenz dankbar und erleichtert. Der am Zentrum vorgenommene Eingriff ist laut Kepler Uniklinikum weltweit der erste dieser Art, der so knapp vor der Geburt durchgeführt wurde. Es habe in den USA und in Kanada zwar bereits einige Versuche von Stentimplantationen im Mutterleib gegeben, aber nie so kurz vor der Entbindung.
Das Kinderherz Zentrum Linz am Kepler Uniklinikum ist das europaweit größte und weltweit zweitgrößte Zentrum für pränatale Herzeingriffe und hat gemeinsam mit dem Institut für Pränatalmedizin bereits über 200 solche durchgeführt. - Neue Studien in Vorbereitung: - intrakardiale Druckmessung, - Diagnostik der Herzfunktion mittels 3D/4D und AI (artificial Intelligence) Kooperation mit Singapur, London, Europäische prospektive Multicenterstudie zur kritischen fetalen Aortenstenose (Kooperation mit Göteborg, Warschau, Bonn, Heidelberg, Ohio).
Publikationen
- 2020
Atrial septum stenting in a foetus with hypoplastic left heart syndrome and restrictive foramen ovale: an alternative to emergency atrioseptectomy in the newborn-a case report. Tulzer A, Arzt W, Prandstetter C, Tulzer G. Heart J Case Rep. 2020 Feb 10;4(1):1-4.
Biomechanics of Human Fetal Hearts with Critical Aortic Stenosis. Ong CW, Ren M, Wiputra H, Mojumder J, Chan WX, Tulzer A, Tulzer G, Buist ML, Mattar CNZ, Lee LC, Yap CH. Ann Biomed Eng. 2020 Nov 11. doi: 10.1007/s10439-020-02683-x. Online ahead of print
Fetal aortic valvuloplasty may rescue fetuses with critical aortic stenosis and hydrops.Tulzer A, Arzt W, Tulzer G. Ultrasound Obstet Gynecol. 2020 Jul 4. doi: 10.1002/uog.22138. Online ahead of print.PMID: 32621387
- 2018
Immediate effects and outcome of in-utero pulmonary valvuloplasty in fetuses with pulmonary atresia with intact ventricular septum or critical pulmonary stenosis. Tulzer A, Arzt W, Gitter R, Prandstetter C, Grohmann E, Mair R, Tulzer G. Ultrasound Obstet Gynecol. 2018 Aug;52(2):230-237.
- 2016
Cell-Free DNA Testing for Fetal Chromosomal Anomalies in clinical practice: Austrian-German-Swiss Recommendations for non-invasive prenatal tests (NIPT). Schmid M, Klaritsch P, Arzt W, Burkhardt T, Duba HC, Häusler M, Hafner E, Lang U, Pertl B, Speicher M, Steiner H, Tercanli S, Merz E, Heling KS, Eiben B. Ultraschall Med. 2015 Oct;36(5):507-10. doi: 10.1055/s-0035-1553804. Epub 2015 Oct 15. PMID: 26468773.
Sonoembryology of the fetal posterior fossa at 11?+?3 to 13?+?6 gestational weeks on three-dimensional transvaginal ultrasound. Autoren: Altmann R, Scharnreitner I, Scheier T, Mayer R, Arzt W1, Scheier M. Journal: PRENATAL DIAGNOSIS
International Fetal Cardiac Intervention Registry: A Worldwide Collaborative Description and Preliminary Outcomes. Autoren: Moon-Grady AJ, Morris SA, Belfort M, Chmait R, Dangel J, Devlieger R, Emery S, Frommelt M, Galindo A, Gelehrter S, Gembruch U, Grinenco S, Habli M, Herberg U, Jaeggi E, Kilby M, Kontopoulos E, Marantz P, Miller O, Otaño L, Pedra C, Pedra S, Pruetz J, Quintero R, Ryan G, Sharland G, Simpson J, Vlastos E, Tworetzky W, Wilkins-Haug L, Oepkes D; International Fetal Cardiac Intervention Registry. Journal: Journal of the American College of Cardiology
Tissue Doppler imaging in fetuses with aortic stenosis and evolving hypoplastic left heart syndrome before and after fetal aortic valvuloplasty. Autoren: Wohlmuth C, Wertaschnigg D, Wieser I, Arzt W, Tulzer G. Journal: Ultrasound in Obstetrics and Gynecology
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