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Plastic Bronchitis (PB) und und Protein Losing Enteropathie (PLE) bei Patienten nach Fontan-OP

In Zusammenarbeit mit dem CHOP Philadelphia wird verstärkt weiter an den Behandlungsmethoden für PB und PLE gefortscht. Das Forschungsteam rund um Dr. Dori am CHOP hat spezielle Verfahren entwickelt, die beim Lymphatischen Erkrankungen helfen. Dies wird nun auch am Kinder-Herz-Zentrum Linz angewandt und umgesetzt.

Plastic Bronchitis 2

Diagnose und Modifizierung des lymphatischen Systems:

  • Entwicklung geeigneter MRI Sequenzen zur Darstellung des lymphatischen Systems und pathologischer Fisteln
  • Entwicklung geeigneter interventioneller Methoden zum Verschluss von lymphatischen Fisteln
  • Dokumentation der Veränderungen nach erfolgreichem Fistelverschluss
  • Veränderungen im Kreislauf nach erfolgreichem Eingriff
  • Definierung der für diese Prozeduren geeigneten Patienten

Ziele:

Erforschung der Ursachen und Pathophysiologie von Plastic Bronchitis und PLE sowie Entwicklung von erfolgreichen Behandlungskonzepten.


Hintergrund:

Bei Kindern mit einem Einkammerherz-Kreislauf kann es nach Jahren zu schweren Spätkomplikationen im Bereich von Lunge und Darm kommen. Vor allem durch den chronisch erhöhten Druck im venösen System und dem dadurch behinderten Lymphabfluss entstehen langfristige Probleme. Im Bereich der Lunge kann sich eine „Plastic Bronchitis“ entwicklen bzw. im Bereich des Darms eine sogenannte „PLE = proteinverlierende Enteropathie“ bei der es zu starken Eiweisverlusten über den Darm kommt. Die exakten Ursachen dieser beiden schweren Krankheitsbilder sind ebensowenig bekannt wie langfristig erfolgreiche Behandlungskonzepte (ausgenommen Transplantation)

Plastic Bronchitis 1